Yon Ka Hydronefrosis Sevè Jere Kòm Maladi Sistik Ren

Rezime

Anomali konjenital nan aparèy jenitourinè a, ki gen ladanidronefwoz konjenital, se pi komen yoanomali mòfolojikdyagnostike paultrason fetis la, men gen anpil ka kote li difisil pou diferansye yo demaladi ren sistik. Ka a se te yon ti gason 2-zan.Hydronefrosiste note pandan laperyòd fetis la, men akòz yon istwa fanmi nan maladi ren sistik, li te dyagnostike kòm maladi a menm.

Malgre li te anba obsèvasyon, yo te refere li nan lopital nou an poure-evalyasyon. Egzamen fèmen revele obstak nan jonksyon ureterik basen ren gòch la akgwo dilatasyon basen ren, epi yo te fè yon dyagnostik idronefroz grav. Scintigrafi MAG3 revele fonksyon ren<40% and poor urinary drainage, and pyeloplasty was performed at the age of 1 year. One year has passed since the surgery, and although left renal pelvis enlargement remains, renal function, including urine and blood tests, is within normal range. In this case, the influence of family history and the unconfirmed diagnosis resulted in excessive anxiety about the maladi jenetik. Nan ka kote diferansyasyon se difisil, evalyasyon ak dyagnostik atansyon, ki gen ladan latan nan dyagnostik la, yo nesesè.

KLIKE LA POU JWENN ÒGANIK NATIRÈL ÈKSTRÈ CISTANCHE AK 25% ECHINACOSIDE AK 9% ACTEOSIDE POU FONKSYON REN.

Sèvis sipò Wecistanche-Pi gwo ekspòtatè cistanche nan Lachin nan:

Imèl:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Achte pou plis detay espesifikasyon:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

Prefas

Itilizasyon toupatou nanultrason fetis la(US) te pèmèt deteksyon bonè ak dyagnostik anomali konjenital nan ren ak aparèy urin (CAKUT) tankou maladi ren sistik ak idronefwoz pandan peryòd fetis la. Koulye a, ou ka fè li 1).

Sepandan, nan kèk ka, li difisil pou diferansye ant idronefroz grav ak maladi ren sistik tankou ren displastik multisistik (MCDK), ki ka mennen nan yon pyèj nan dyagnostik prenatal. Fwa sa a, mwen te fè eksperyans yon ka nan idronefroz grav nan yon nonm ki gen yon istwa fanmi fò nanmaladi ren polikistik(PKD), ki te jere kòm maladi ren sistik.

Rapò.

ka

Ka: 2 zan, ti gason

Chèf plent: Egzamen fèmen nan sis ren

Istwa nan medikaman oral pandan gwosès: Pa gen anjyotansin-konvèti inhibiteur anzim oswa antagonist reseptè anjyotansin. Levothyroxine te pran akòz ipothyroidism subclinical.

Kou gwosès: Pa gen okenn anòmal yo te note jiska 29yèm semèn gwosès la, epi kou gwosès la te san evènman. Nan 31 semèn ak 4 jou gwosès, fetis US revele idronefwoz sou bò gòch la (Society for Fetal Urology: SFU klas 3) ak sou bò dwat la (SFU klas 1) pou premye fwa. Malgre ke istwa fanmi an te montre yon istwa fò nan PKD, yo te eksplike tou ke te gen yon posibilite pou MCDK nan fanmi an, kòm gwo ak ti dilatasyon ki tankou sis yo te obsève nan ren gòch fetis la nan fen gwosès la. ．． Istwa perinatal: Gwosès natirèl. Ti bebe a te fèt nan yon laj jèstasyonèl nan 39 semèn ak 4 jou, peze 2862 g, epi li te akouche nòmalman. Apgar 9/10 pwen (1 minit/5 minit). Istwa medikal sot pase yo: Pa gen anyen ki enpòtan pou remake

Istwa fanmi: gade figi 1

Istwa maladi aktyèl la: Apre akouchman, pasyan an te anba obsèvasyon kòm MCDK li nan yon doktè ki tou pre. Lè pasyan an te vizite yon doktè lokal pou yon refwadisman, fanmi l 'te vin konsène sou istwa fanmi fò li nan maladi ren sistik, ak nan 8 mwa ki gen laj, li te refere yo nan lopital nou an pou egzamen an detay. Konklizyon fizik (premye vizit): Wotè: 67.6 cm (-1.5 SD), pwa: 7.6 kg (-1.{0 SD). Tansyon: 90/45 mmHg. Kondisyon jeneral pasyan an te bon, epi pa gen okenn anomali yo te jwenn nan rezilta kadyopulmonè oswa nan vant. Pa te gen okenn anomali nan aparans feminen, branch, skelèt, oswa jenital ekstèn. Konklizyon laboratwa (Tablo 1): Analiz pipi te montre gravite espesifik 1.004, pwoteyin (±), san kache (-), globil wouj.<1/HPF, white blood cells <1/HPF, casts (-), protein/Cr67 (67) day old kidney. Magazine Vol. 34 No. 1

●Ka rapò ●

Yon ka idronefroz grav ki te jere kòm maladi ren sistik Yuichi Morimoto, Rina Oshima, Takuji Shioya, Kohei Miyazaki, Mitsuru Okada, Keisou Sugimoto (Dat resepsyon: 29 septanm 2020 Dat anbochaj: Fevriye 2021 (Mo kle: Fetal) egzamen ultrason / idronefwoz / maladi ren sistik /

Yo te obsève pwoteyin pipi twò grav ak {{0}}MG ki wo, ak 0.19 g/gCr ak 2-mikroglobulin ({{2-MG)/Cr 1.{{ 15}}4 g/mgCr. Tès san yo te montre Na 141 mEq/L, K 5.0 mEq/L, total pwoteyin 7.4 g/dl, albumin 4.9 g/dl, nitwojèn ure 7 mg/dl, kreyatinin (Cr) 0.13 mg/dl, ak pousantaj filtraj glomerulè yo estime. (eGFR) te 154.82 l / min / 1.73 m2, cystatin C te 0.7 mg / L, epi pa gen okenn bès nan fonksyon ren yo te obsève. eGFR te kalkile pa miltipliye ekwasyon quintic la pa koyefisyan R (1.619) dapre gid dyagnostik CKD pedyatrik la.

Rezilta Imaging: Lèzetazini li nan moman premye vizit li nan lopital nou an te montre gwo dilatasyon basen ren, dilatasyon prèske tout kalis, ak eklèsi parenchyma ren nan ren gòch, menm jan ak egzamen final la nan lopital matènite a ( Figi 2c). ). MRI nan vant revele dilatasyon ki make basen ren ak dilatasyon prèske tout kalis nan ren gòch la. Pa gen okenn dilatasyon ureteral yo te obsève (Figi 2d). Scintigram 99mTc-DMSA li, ki te fèt pou detèmine si li te apwopriye pou operasyon, te montre diminye fonksyon ren gòch, ak yon pousantaj absorption ren gòch 12.4% ak ​​yon pousantaj absorption ren dwat 21.4% (Figi 2e). MAG3 scintigram te montre ke ren gòch la te 31.2% ak ren dwat 68.8%, epi apre loading dyurèz, tou de Tmax ak T (1/2) te pwolonje nan ren gòch la, ki montre yon modèl obstriktif (Figi 2f). Voiding cystourethrography (VCUG) pa devwale okenn reflèks vesicoureteral (VUR). Pwogrè: Dapre rezilta divès tès yo, dyagnostik la pa t MCDK men li te kite idronefroz grav. Apre yo fin eksplike endikasyon chirijikal yo bay paran yo ak jwenn konsantman yo, pyeloplasti te fèt a laj de 1 ane. Kou a te san pwoblèm, ki gen ladan peryòd perioperasyon an. US a laj de 1 ane ak 8 mwa (8 mwa apre operasyon) te montre ke elajisman basen ren nan ren gòch la te yon ti kras amelyore (Figi 2g). Kounye a, pa gen okenn vin pi grav nan eGFR, ak tou de rapò a pwoteyin pipi / Cr (0.13 g / gCr) ak rapò a MG / Cr urin (3.04 + g / mgCr) yo nan seri nòmal la.

Genyen tou konklizyon ki itil nan diferansye ant de la, tankou pi gwo sis la ki sitiye nan sant la nan obstruction jonksyon basen-uretèrik ren, tandiske li sitiye periferik nan MCDK8),9). Malgre ke klète nan fetis US la nan ka sa a pa t klè, kote ki pi gwo sis la te santral, yon konklizyon ki sijere idronefwoz. Obstetrisyen an ak jinekolojist ki aktyèlman egzamine li okòmansman te dyagnostike idronefwoz, men paske li te gen yon istwa fanmi solid nan maladi ren polikistik, li te pita dyagnostike ak maladi ren sistik, ki gen ladan MCDK. Li te eksplike fanmi li posiblite pou maladi ren. Nan ka sa a, papa a pa te konfime ke li te devlope maladi ren sistik (sèlman US te fèt; tès jenetik pa te fè), epi blesi timoun nan te lokalize nan ren gòch la. Posiblite pou yon anomali jenetik te panse ke yo ba. Yo te fè tès jenetik sou li lè l sèvi avèk panèl CAKUT (ki gen ladan PKD1, PKD2, PKHD1, ak HNF1B) nan Depatman Pedyatri, Kobe University School of Medicine, epi pa gen okenn mitasyon jenetik yo te jwenn nan timoun nan. Enstitisyon medikal kote pasyan an te mande pou fè swivi apre nesans la pa t gen yon politik espesifik pou tès oswa tretman pou fè diferans ant de yo, ki te ogmante enkyetid fanmi pasyan an sou nati jenetik maladi a. Li posib ke Nan ka sa a, nou ta dwe eksplike ke posiblite pou maladi ren sistik éréditèr te ba ki baze sou nati a inilateral ak rezilta ultrason apre akouchman, ak Lè sa a, te kontinye fè diferans ant idronephrosis grav ak MCDK. Li te fèt. Menm lè yo fè swivi kòm MCDK, yo obsève anomali nan aparèy urin ren kontralateral nan apeprè 1/3 nan ka yo, epi idronefroz, ureterosèl, ren ipoplastik, ak anomali ògàn jenital entèn lòt pase aparèy urin ren yo ka rive tou. Li te konsidere dezirab pou planifye tès D ' bonè, pran an konsiderasyon sèks nan pasyan an.

Endikasyon pou operasyon pou idronefroz grav (klasifikasyon SFU klas 3 a 4) yo detèmine dapre jijman konplè sou fonksyon ren pasyèl.<40%, poor urinary drainage, and rate of decrease in partial kidney function >5 a 10%10) ．． Nan ka sa a, pa gen okenn diminisyon nan VUR, serik Cr, oswa eGFR yo te obsève, ak pasyan an te gen senptomatik idronefroz, men yon evalyasyon nan fonksyon ren te montre yon diminisyon nan mwens pase 40% nan ren gòch la ak pòv drenaj. te itilize kòm kritè a. Kou apre operasyon an, ki gen ladan peryòd perioperasyon an, te san pwoblèm, epi pa gen okenn malfonksyònman ren parèt oswa pwogrese, byenke dilatasyon nan basen ren gòch la ak kalis rete. Li konnen ke idronefwoz, ki rive an reta nan fetis la oswa akòz obstriksyon pasyèl, lakòz tou eklèsi nan korèks la ren, fibwoz, ak yon diminisyon nan kantite nefron11),12) epi ke timoun yo dyagnostike prenatal ak CAKUT. Nan yon etid kòwòt sou 822 moun, yo te jwenn idronefroz se yon faktè risk ki wo pou maladi ren kwonik (rapò danje 5.20), ki sijere ke li nesesè swivi ak anpil atansyon13).

Konklizyon

Siyifikasyon nan dyagnostik fetis la lè l sèvi avèk fetis US trè itil, men gen anpil maladi ki ka lakòz enkonvenyans nan dyagnostik la nan CAKUT, ki gen ladan maladi ren sistik, ak plis atansyon jijman ak eksplikasyon ase yo mande nan konsiderasyon background fanmi an. Li se.

Rekonesans

Nou ta renmen eksprime pi pwofon rekonesans nou bay Doktè Ijima Issei, Doktè Toro Nozu, ak Doktè Naoya Morisada nan Depatman Pedyatri, Depatman Medsin Entèn, Kobe University Graduate School of Medicine, pou fè tès jenetik pou ka sa a. . "Pa gen okenn divilgasyon konsènan konfli enterè ki baze sou estanda yo tabli pa Sosyete Japonè Nefroloji Pedyat."

Literati

1) Yulia A, Winyard P: Jesyon malformasyon ren yo detekte anvan yo. Early Hum Dev 2018; 126: 38-46.

2) Nguyen HT, Herndon CD, Cooper C, Gatti J, Kirsch A, Kokorowski P, Lee R, Perez-Brayfield M, Metcalfe P, Yerkes E, Cendron M, Campbell JB: The Society for Fetal Urology deklarasyon konsansis sou evalyasyon an ak jesyon nan idronefroz prenatal. J

Pediatr Urol 2010; 6: 212-231.

3) Shokeir AA, Nijman RJ: Hydronefrosis prenatal: chanje konsèp nan dyagnostik ak jesyon ki vin apre. BJU Int 2000;

85: 987-994.

4) Kenji Shimada, Tomi Matsumoto, Futoshi Matsui, Toshihiko Idesako: Etap fetis nan dyagnostik ak tretman CAKUT. ren ak dyaliz 2010; 68: 171-176.

5) Hiroyuki Noguchi, Hideo Takamatsu, Hiroyuki Tahara, Takahiko Fukushige, Yasuo Adachi, Kajiya Hiroshi, Ken Kaji, Ryuichi Shimono, ak Hiroshi Akiyama. Inilateral polikistik ren dysplastic:

Egzamen ka dyagnostik prenatal. Japonè Journal of Foreign Society 1993; 29: 286-292.

6) Shunichi Makino, Hiroaki Komuro, Akira Nishi, Hideo Nagai, Mayumi Nagai, Akinori Onoe, Michiru Nakamura, Mariko Momoi, Naonori Mizukami: Dyagnostik prenatal nan ren sistik: Espesyal

Yon etid sou 2 ka ki gen spor ak rezilta elajisman ren sou D. Day school Foreign Society Journal 2000; 36: 1078-1085.

7) Kenji Yoneyama, Yasuji Katayama, Masayuki Takeda, Shotaro Sato, Michio Ishida, Yoshizawa Hiroshi. Eksperyans nan trete malformasyon ren ak aparèy urin dyagnostike prenatal. jounal lajounen

1993; 84: 1275-1280.

8) Sanders RC, Hartman DS: distenksyon sonografik ant ren multicystic neonatal ak idronefwoz. Radyoloji 1984;

151: 621-625.

9) Keizo Taguchi, Kenji Shimada, Fumihiko Ikoma. Yo te dyagnostike malformasyon ren ak aparèy urin prenatal. Journal of Japon 1991; 37: 1389-1394.

10) Hydronefrosis konjenital pedyat (obstriksyon tranzisyon basen-uretèrik) gid tretman medikal. Jounal Jounal Pedyat Uroloji 2016; 25: 1-76.