Avansman nan dyagnostik ak tretman glomerulopati C3
Jul 10, 2023
Nan dat 30 jen, Pwofesè Chen Wei, direktè Depatman Nefroloji nan Premye Lopital Afilye nan Inivèsite Sun Yat-sen, konsantre sou sijè "Dyagnostik ak Pwogrè Tretman Glomerulopathy C3" nan Reyinyon Anyèl Akademik 2023 Branch Nefroloji nan. Zhejiang Medical Association, e li te bay yon diskou sou C3 glomerulopathy. Apèsi sou lekòl la, dyagnostik, estati tretman, ak pwospè glomerulopathy (C3G) yo prezante.
Klike sou echinase pou maladi ren
Apèsi sou C3G
Pwofesè Chen Wei te entwodwi ke nan dènye ane yo, nou te genyen yon konpreyansyon enpòtan sou relasyon ki genyen ant konpleman, maladi ren, ak maladi sistemik, ak fè zouti. Gen twa chemen pou aktivasyon konpleman, ki gen ladan chemen klasik la, chemen lektin ak chemen altènatif. Twa chemen yo gen yon fen komen, ki se fòmasyon nan konplèks la atak manbràn, ki finalman mennen nan efè cytolytic.
Plis ak plis etid yo montre ke konpleman se yon "epe de bò". Sou yon bò, konpleman patisipe nan repons lan enflamatwa ak repons iminitè nan kò imen an, epi li jwe yon wòl nan fonksyon defans nòmal nan kò a. Nan lòt men an, konpleman ki enplike nan ensidan an ak devlopman nan anpil maladi. Lè twa chemen konpleman yo aktive anòmal, li fasil pou lakòz yon seri domaj nan ògàn. Ren a se youn nan ògàn yo ki fasil afekte lè konpleman anòmalman aktive, ak aktivasyon anòmal konpleman ka wè nan divès maladi ren.
C3G defini kòm depo evidan nan konpleman C3 anba iminofluoresans nan patoloji ren, ak ti kras oswa pa gen okenn depo nan imunoglobulin (entansite a nan depo C3 egal a oswa plis pase 2 klas pi wo pase lòt reyaktif iminitè), epi li se yon kalite. konpleman chemen Konplèks, kwonik, maladi ren ra ki te koze pa dysregulation poko antre nan lis la nan maladi ra. Byopsi ren sèlman konplete depozisyon C3 oswa sitou depozisyon C3. Dapre distribisyon an ak mòfoloji nan matyè elèktron-dans anba mikwoskòp elèktron, li ka divize an de subtip: maladi depo depo dans (DDD) ak C3 glomerulonefrit (C3GN).
Anba yon mikwoskòp elèktron DDD, li ka manifeste kòm omojèn, streamer-tankou / riban-tankou depo elektwon-dans nan kouch nan manbràn sousòl glomerular kontra enfòmèl ant, ki ka wè nan 33 pousan nan pasyan C3G; anba mikwoskòp elèktron C3GN, manifestasyon yo se: mesanji glomerulèr, anba lar enteryè, subepitelial, ak/oswa depo manbràn intranazal nan plizyè sit yo te wè nan 66 pousan nan pasyan C3G. An tèm de karakteristik patolojik, C3GN ka gen blesi vaskilè ki pi evidan ak blesi kwonik (ki gen ladan glomerulosclerosis ak fibwoz entèrstisyal); DDD gen plis chans pou gen glomerulonefrit crescentic. C3G gen plizyè modèl mòfolojik anba mikwoskòp limyè a, pami ki glomerulonefrit pwoliferatif mezanjyal ak glomerulonefrit membranoproliferatif yo pi komen.
Pronostik C3G se pòv. 50 pousan nan pasyan yo pral devlope maladi ren nan etap final nan 10 ane apre dyagnostik la, nan ki, 70 pousan nan timoun yo pral devlope maladi ren nan etap final nan 10 ane apre dyagnostik, ak 30 pousan a 50 pousan nan pasyan adilt yo pral devlope fen- etap maladi ren nan 10 ane apre dyagnostik maladi ren. Pasyan ki gen DDD ki prezante plis egi (avèk glomerulonefrit crescentic) nan yon laj pi piti yo gen plis chans pou yo devlope maladi ren nan etap final la. Anplis de sa, si etyoloji a pa idantifye epi tretman sentòm yo pa bay, deklanchman nòmal nan chemen an kontoune nan pasyan C3G apre transplantasyon ren ka mennen nan C3G repetition. Repetisyon apre transplantasyon ak pèt alogref yo komen nan pasyan C3G (50 pousan pou DDD ak 75 pousan pou C3GN).
Patojèn nan C3G se aktivasyon nòmal nan chemen konpleman altènatif ki mennen nan depozisyon C3. Faktè ki mennen nan dysregulation konpleman yo enkli: mitasyon jèn ak/oswa fòmasyon otoantikò, 25 pousan nan pasyan C3G pote mitasyon jèn konpleman, ak 30 pousan nan pasyan C3G yo anòmalman pozitif pou jèn konpleman. Deregleman nan chemen konpleman altènatif la se yon gwo chofè nan patojèn C3G, ak etyoloji li gen ladan faktè akeri (otoantikò) ak faktè jenetik (varyasyon jenetik).
(1) Otoantikò: Otoantikò prensipal ki gen rapò ak C3G yo se faktè nefrit C3 ak faktè nefrit C5, ki ka estabilize anzim konvèti C3 ak C5 epi pwolonje mwatye lavi yo. Anplis de sa, anti-H faktè, anti-B faktè, ak anti-C3b otoantikò yo tou enkli.
(2) Varyasyon jenetik: Anòmal jenetik nan jèn konpleman yo ka lakòz twòp aktivasyon nan chemen altènatif la, ki gen ladan mitasyon nan jèn C3, CFB, CFH, CFI, ak CFHR; polimorfism jenetik nan CFH, C3, CFB, ak jèn MCP; CFH-CFHR Reyajman jenomik nan loci lakòz pwoteyin mutan. Anplis de sa, globilin monoklonal ka aktive chemen konpleman altènatif la, ki mennen nan C3G.
Karakteristik klinik C3G yo jan sa a:
(1) Maladi ren: pasyan yo gen plizyè manifestasyon klinik, ki ka manifeste kòm ematuri asymptomatik ak / oswa proteinuria, oswa sendwòm nefritik egi, sendwòm nefrotik, sendwòm nefritik rapidman pwogresif, elatriye.
(2) Egzistans otoantikò: tankou serik C3, C4, ak C5 faktè nefrit, oswa H faktè, B faktè otoantikò.
(3) Defisi konpleman: apeprè 2/3 nan pasyan C3G gen nivo ki ba nan konpleman C3.
(4) Manifestasyon ekstrarenal ak konplikasyon, tankou lipodistrofi lokal, konplikasyon nan je (drusen), elatriye.
Estati aktyèl dyagnostik ak tretman C3G
Dyagnostik C3G depann sou istwa klinik, byopsi ren (mikwoskospi limyè, mikwoskòp imunofluoresan, mikwoskòp elèktron), tès laboratwa, ak tès jenetik. "Gid KDIGO 2021 pou Glomerulonefrit" fè remake: (1) Anvan dyagnostik C3G, eskli glomerulonefrit ki gen rapò ak enfeksyon oswa glomerulonefrit apre enfeksyon. (2) Pou pasyan yo dyagnostike ak C3G pou premye fwa epi ki gen plis pase 50 ane oswa egal a, evalye si gen yon pwoteyin monoklonal. Anplis de sa, C3G mande pou yon dyagnostik diferans ak lòt fòm glomerulonefrit.
An tèm de tretman, pa gen kounye a rekonèt pi bon estrateji tretman pou C3G ak pi bon swen sipò anjeneral rekòmande:
(1) Jesyon tansyon: tansyon sistolik<120 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa).
(2) Dòz maksimòm tolere inibitè anzim konvèti anjyotansin/blokatè reseptè anjyotansin II.
(3) Evalye risk kadyovaskilè epi entèvni kòmsadwa jan sa nesesè. Pou pasyan C3G ki te sibi transplantasyon ren, rejim imunosuppressive a anjeneral ajiste apre transplantasyon ren, epi yo kòmanse terapi inibitè anti-C5.
Nan sesyon sa a, Pwofesè Chen Wei prezante rechèch tretman C3G.
(1) Yon etid kowòt retrospektiv te montre ke mycophenolate mofetil te siperyè lòt opsyon tretman ki deja egziste nan tretman C3G, men plis etid potansyèl yo toujou bezwen konfime.
(2) Yon etid retrospektiv nan eculizumab anti-C5 inibitè nan tretman C3G te montre ke 53 pousan nan pasyan pa te gen okenn remisyon, ak benefis nan eculizumab nan pasyan C3G te limite.
(3) Chemen konpleman altènatif la se faktè prensipal ki mennen nan patojèn C3G, epi kounye a pa gen okenn terapi apwouve pou sib sa a. Sepandan, plis rechèch klinik nan domèn sa a ap fèt. Pami yo, Iptacopan, ki gen yon wo degre de atansyon, ka anpeche konpleman faktè B, kidonk anpeche konpleman altènatif chemen an. Etid yo montre ke Iptacopan diminye depo C3G ak C3 ak estabilize fonksyon ren nan pasyan transplantasyon ren.
Rezime
Nan fen rapò a, Pwofesè Chen Wei konkli ke konpleman se yon nepe doub bò, nòmal ka kontwole repons iminitè a, ak nòmal ka patisipe nan ensidan an nan maladi. C3G se yon maladi ren ki ra ki te koze pa anòmal chemen altènatif konpleman an. Gen toujou gwo defi nan dyagnostik nan pratik klinik. Li nesesè pou amelyore konpreyansyon klinisyen yo sou maladi sa a epi etabli yon dyagnostik estanda ak pwosesis tretman pou C3G. Yo ta dwe peye atansyon espesyal sou dyagnostik diferans C3G, ki gen ladan nefrit pòs-enfektye, maladi monoklonal ki gen rapò ak globilin, ak nefrit ki gen rapò ak konplèks iminitè. Kounye a, terapi vize anti-konpleman bay yon nouvo opsyon tretman pou C3G.
Ki jan Cistanche trete maladi ren?
Cistanche se yon medikaman èrbal tradisyonèl Chinwa yo itilize pandan plizyè syèk pou trete divès kondisyon sante, tankou maladi ren. Li se sòti nan tij yo sèk nan Cistanche deserticola, yon plant natif natal nan dezè yo nan Lachin ak Mongoli. Konpozan prensipal aktif nan cistanche yo se glikozid phenylethanoid, echinacoside, ak acteoside, ki te jwenn efè benefik sou sante ren.
Maladi ren, ke yo rele tou maladi ren, refere a yon kondisyon kote ren yo pa fonksyone byen. Sa ka lakòz yon akimilasyon nan pwodwi fatra ak toksin nan kò a, ki mennen nan divès sentòm ak konplikasyon. Cistanche ka ede trete maladi ren ase atravè plizyè mekanis.
Premyèman, yo te jwenn cistanche gen pwopriyete dyurèz, sa vle di li ka ogmante pwodiksyon pipi epi ede elimine pwodwi dechè nan kò a. Sa a ka ede soulaje fado a sou ren yo epi anpeche akimilasyon nan toksin. Pa ankouraje dyurèz, cistanche ka ede tou Diminye tansyon wo, yon konplikasyon komen nan maladi ren.
Anplis, cistanche yo te montre gen efè antioksidan. Estrès oksidatif, ki te koze pa yon move balans ant pwodiksyon an nan radikal gratis ak defans antioksidan kò a, jwe yon wòl kle nan pwogresyon nan maladi ren. ies ede netralize radikal gratis ak diminye estrès oksidatif, kidonk pwoteje ren yo kont domaj. Glikozid phenylethanoid yo te jwenn nan cistanche yo te patikilyèman efikas nan scavenging radikal gratis ak anpeche peroksidasyon lipid.
Anplis de sa, cistanche yo te jwenn gen efè anti-enflamatwa. Enflamasyon se yon lòt faktè kle nan devlopman ak pwogresyon maladi ren. Pwopriyete anti-enflamatwa Cistanche a ede diminye pwodiksyon an nan sitokin pro-enflamatwa ak anpeche aktivasyon an nan enflamasyon wout obligatwa, kidonk soulaje enflamasyon nan ren yo.
Anplis de sa, cistanche yo te montre gen efè imunomodulateur. Nan maladi ren, sistèm iminitè a ka dysregulated, ki mennen nan enflamasyon twòp ak domaj tisi. Cistanche ede kontwole repons iminitè a pa modil pwodiksyon ak aktivite selil iminitè yo, tankou selil T ak makrofaj. Règleman iminitè sa a ede diminye enflamasyon ak anpeche plis domaj nan ren yo.
Anplis, cistanche yo te jwenn amelyore fonksyon ren pa ankouraje rejenerasyon tib ren ak selil yo. Selil epitelyal tubulaires ren yo jwe yon wòl enpòtan nan filtraj ak reabsorpsyon dechè ak elektwolit yo. Nan maladi ren, selil sa yo ka domaje, sa ki lakòz fonksyon ren domaje. Kapasite Cistanche pou ankouraje rejenerasyon selil sa yo ede retabli bon fonksyon ren ak amelyore sante ren an jeneral.
Anplis de efè dirèk sa yo sou ren yo, yo te jwenn cistanche gen efè benefik sou lòt ògàn ak sistèm nan kò a. Apwòch holistic sa a nan sante se patikilyèman enpòtan nan maladi ren, kòm kondisyon an souvan afekte ògàn ak sistèm miltip. che te montre gen efè pwoteksyon sou fwa a, kè, ak veso sangen yo, ki souvan afekte pa maladi ren yo. Pa ankouraje sante ògàn sa yo, cistanche ede amelyore fonksyon ren an jeneral epi anpeche plis konplikasyon.
An konklizyon, cistanche se yon medikaman tradisyonèl Chinwa èrbal yo itilize pandan plizyè syèk pou trete maladi ren. Konpozan aktif li yo gen efè dyurèz, antioksidan, anti-enflamatwa, imunomodulateur, ak rejeneratif, ki ede amelyore fonksyon ren ak pwoteje ren yo kont plis domaj. , cistanche gen efè benefik sou lòt ògàn ak sistèm, fè li yon apwòch holistic nan trete maladi ren.
