Santral Pontine Myelinolysis ak sendwòm carbamazepine-pwovoke nan òmòn antidyurèz ki pa apwopriye ak jesyon li yo: yon rapò ka ak revizyon literati

Résumé

Tretman agresif nan kondisyon ipè oswa ipoosmolar ka deklanche sendwòm demyelinizasyon osmotik. Nou dekri ka yon gason 53-zan ki te kòmanse sèvi ak carbamazepine pou trete twoub afektif bipolè epi li te vin dyagnostike pita ak sendwòm sekresyon òmòn antidyurèz ki pa apwopriye ki pwovoke carbamazepin.

Klike sou cistanche deserticola vs tubulosa pou testostewòn

Eta mantal pasyan an amelyore piti piti yon fwa yo te korije iponatrèmi a lè l sèvi avèk 3 pousan saline nòmal ak terapi sipò. Pasyan an prezante nan klinik la pou pasyan ekstèn ak konfizyon ak chanje sansoryòm. Tomografi nan sèvo te montre atrofi serebral difize ak chanjman demyelinasyon ischemi periventricular, ak imaj sonorite mayetik te montre yon seksyon amelyore nan tij sèvo a ki gen ladan pons la, ki sijere chanjman osmotik demyelinasyon.

Yo te kòmanse sipò vantilasyon ak terapi sipò, epi yo te rektifye iponatremi. Malgre ke pasyan an te byen ak tretman an, pronostik li te toujou trist, kidonk li te voye lakay li ak enstriksyon yo swiv.

Entwodiksyon

Osmotic demyelination syndromes, such as central pontine myelinolysis (CPM), cause damage to several brain regions, most frequently the pons. The fundamental pathophysiology is not hyponatremia per se but rather the quick correction (>12 mEq/L sou 24 èdtan) nan iponatremi [1]. CPM ka rive tou nan iponatremi modere ak pousantaj koreksyon pi dousman. Sepandan, anjeneral sa rive lè koreksyon an nan nivo sodyòm nan san depase 12 mEq / L / jou [2].

Li esansyèl pou konsidere lòt varyab deklanche, tankou maladi fwa kwonik, dyabèt, ak alkòl. Malgre ke anpil prezantasyon yo te dokimante, pasyan yo souvan prezante ak sentòm newolojik ki ap pwogrese rapid ak chanjman nan estati mantal, disfaji, ak disartri [2-4]. Maladi sa a pwogrese byen vit epi anjeneral letal. Imaging yo itilize pou konfime dyagnostik la epi rezonans mayetik (MRI) se modalités D 'rekòmande kòm ipètansite matyè blan, konpare ak tomografi òdinatè (CT), ak ipoattenuasyon yo vizib sou tipik T2-MRI filaplon [3,4]. ].

Tretman kòz ki kache a konbine avèk swen sipò kòm jesyon. Rechèch ki pi resan yo te revele yon pronostik siyifikativman amelyore, ak yon rezilta favorab nan apeprè 33-50 pousan nan pasyan yo. Kontrèman, etid ki te fèt anvan mitan-1980 yo te montre yon pousantaj mòtalite 90-100 pousan. Apeprè 24-39 pousan pasyan yo jwenn rezolisyon, ak 16-34 pousan pasyan yo endepandan nan tout aktivite lavi chak jou [5-7].

Kontrèman, anviwon 33-55 pousan pasyan yo pral swa pa bezwen swen, yo pral bezwen tretman finalman, oswa yo pral mouri. Iponatremi ak ipokalimi konkouran, 114 mmol / L nan iponatremi grav, ak yon bès aparan nan vijilans se endikatè nan rezilta pòv yo. Malgre devlopman reta nan sendwòm demyelinizasyon osmotik, ranvèse gradyèl nan iponatremi, ak severite sentòm yo, CPM fè ka sa a patikilyèman enpòtan pou remake.

Anplis de sa, difikilte pou vijilans ak swivi ogmante pa egzistans yon maladi sikyatrik konkouran.

Prezantasyon ka

Yo te mennen yon gason 53-zan nan depatman ijans la ki te plent prensipalman pou ogmante frekans pipi, feblès jeneralize pou yon mwa, vètij, ak chanjman konpòtman pandan twa jou ki sot pase yo. Istwa medikal sot pase li te revele ematom kwonik subdural pou ki li te sibi kranikektomi dekonpresif twa ane tounen ak yon istwa nan twoub afektif bipolè pou 20 ane ki sot pase yo. Li te konfòme ak medikaman li yo ki enkli carbamazepine 300 mg de fwa pa jou ak lorazepam 2 mg yon fwa chak jou.

Sou egzamen fizik, tansyon te 114/76 mmHg, batman kè te 84/minit, ak SpO2 te 97 pousan sou lè chanm. Li te parèt pal, icterus te prezan san edèm pedal, ak nòt Glasgow Coma Scale (GCS) li te 13/15. Egzamen sistemik te nan limit nòmal. Li pa te gen okenn istwa lafyèv, disuri, nikturia, oswa ematuri. Woutin paramèt byochimik nòmal sou admisyon yo montre nan Tablo 1. Tout envestigasyon yo te sijere yon iponatremi grav, ak osmolalite plasma te anba a 275 mOsm / kg.

Analiz pipi konplè te revele sodyòm pipi wo (39 mEq/L) ak osmolalite pipi (111 mOsm/kg). Yo te jwenn opinyon andokrin ak sikyatrik. Apre yo fin entegre sentòm klinik yo ak ankèt laboratwa, yo te fè yon dyagnostik pwovizwa sendwòm òmòn antidyurèz ki pa apwopriye (SIADH) pwovoke dwòg.

Imedyatman, carbamazepine te sispann, epi li te jere pou iponatremi grav sou 24 èdtan lè l sèvi avèk 3 pousan saline nòmal nan yon pousantaj de 0.5 mEq/L pou chak èdtan ak terapi sipò. Li te byen reponn ak tretman an, epi yo te korije dezekilib elektwolit la avèk siksè, jan yo montre nan Tablo 1. Li te egzeyate nan senkyèm jou admisyon lopital la apre amelyorasyon nan sentòm klinik li yo. Medikaman sikyatrik li yo te chanje tou nan tablèt haloperidol 2.5 mg de fwa pa jou, melatonin 10 mg yon fwa pa jou, ak quetiapine 25 mg jan sa nesesè.

Apre de semèn nan swivi, li prezante ankò ak konfizyon ak chanje sansoryòm, ki te swiv pa lapawòl slurred ak difikilte pou mache. Egzamen sistemik revele hyperreflexia, hypertonicity nan tout branch, nistagmus, ak oftalmopleji. Li te admèt nan inite swen entansif la ak entube akòz GCS pòv ak risk pou aspirasyon ogmante. Li te sibi yon sèvo CT, ki te revele glioz nan rejyon paryetal dwat devan ak gòch ak difize atrofi serebral ak chanjman demyelination ischemic periventricular (Figi 1A, 1B). MRI revele yon blesi amelyore nan tij sèvo a, ki gen ladan pons, ki sijere chanjman osmotik demyelinasyon (Figi 2).

Li te resevwa jesyon sipò, epi yo te korije dezekilib elektwolit la. Yo te adopte yon apwòch miltidisiplinè nan swen pasyan an ki enplike divès espesyalite. Li te evantyèlman reponn a tretman e li te vin konsyan sou sèt jou; sepandan, frigidité ak hyperreflexia pèsiste. Li te egzeyate sou sik kontinyèl nan reyabilitasyon fizik ak swivi regilye.

Diskisyon

CPM se yon maladi demyelinating klinikman varyab [8]. Extrapontine myelinolysis (EPM) oswa santral ak ekstrapontin myelinolysis se de tèm yo itilize pou dekri kondisyon an lè de-myelination obsève deyò pons la [9]. Gravite maladi a ka varye soti nan deteksyon ensidan asymptomatik sou imaj nan koma oswa lanmò. Yon konbinezon tipik nan sentòm neropsikyatrik tankou labilite emosyonèl, dezenhibition, ak lòt konpòtman enpè ka wè.

Sentòm newolojik CPM yo gen ladan kriz jeneralize, konfizyon, enstabilite demach, ak disartri [10]. Kòz ki pi souvan CPM se yon koreksyon rapid nan iponatremi nan pasyan ki gen kondisyon ki lakòz estrès elektwolit, tankou alkòl, imino-depresyon apre transplantasyon, malnitrisyon ak maladi kache, maladi gastwoentestinal ak anomali elektwolit egi, SIADH, maladi ren, ak gwo entansite. fè egzèsis [11,12].

Iponatremi egi (48-devlopman èdtan) anjeneral lakòz yon prezantasyon pasyan ki pi grav pase iponatremi kwonik (devlòpman plis pase 48-èdtan). Toujou, iponatremi kwonik ka endike yon pi gwo risk pou CPM paske nan mekanis konpansatwa ki enplike pèt solute, ki mete pasyan yo nan pi gwo risk pou devlopman CPM [13].

Dlo deplase soti nan sikilasyon an nan sèvo a pandan faz egi nan iponatremi, sa ki lakòz selil nan sèvo yo elaji [14]. Selil nan sèvo rapidman pèdi osmolit inòganik pou retabli volim selil nòmal an repons a iponatremi. Sèvo a ka byen vit estoke elektwolit pou retounen nan ekilib osmotik nòmal si estati iponatremik la rektifye pandan faz egi sa a. Se sèlman pasyan ki pi vilnerab yo, tankou fanm ki gen règ ak pasyan ki gen ipoksemi, ap gen chans pou soufri blesi nan sèvo akòz pèt volim ak metabolit deranje.

Si eta iponatremik la pèsiste, selil nan sèvo yo dwe tou evakye osmolit òganik (tankou taurin ak glutamin) ak elektwolit pou retounen konplètman nan volim selil nòmal. Konpare ak elektwolit, osmolit òganik deplase pi dousman soti nan volim entraselilè pou ale nan volim ekstraselilè [5]. Pou sèvo a nan ekilib osmotik ak san an, osmolalite intraselilè selil sèvo yo dwe ba nan kondisyon iponatremi kwonik la pandan y ap volim selil nan sèvo a nòmal [9].

Hyponatremia dwe korije tou dousman pou bay selil sèvo yo ase tan pou yo repran tou de osmolit inòganik ak òganik. Fonksyon baryè san-sèvo ka detanzantan gen pwoblèm pa estrès osmotik ki te lakòz reparasyon rapid nan iponatremi kwonik, ki ka endike yon detachman nan koneksyon sere selil endothelial vaskilè yo [6].

Pwosedi sa a ta ka bay pwodwi chimik danjere (sistèm konpleman) aksè nan myelin la. Li te tou sijere ke selil endothelial vaskilè yo lage lòt sibstans, tankou aktivatè plasminojèn ak sitokin, anba estrès osmotik ki ka mal myelin. Yon lòt eksplikasyon se ke degradasyon myelin rezilta nan sifonaj potasyòm ki gen pwoblèm, ki dènyèman te pwopoze pou lòt maladi demyelinating. Sa a sipòte pa dekouvèt estrikti ki sanble ak fib Rosenthal nan astrosit perivaskilè [15].

Hyponatremia se yon efè segondè potansyèl nan anpil dwòg neropsikyatrik. Apeprè 10-25 pousan moun ki gen maladi mantal ki pèsistan ka gen polidipsi prensipal, ki ogmante risk pou yo iponatremi ak lanmò bonè [16]. Karbamazepine, inibitè repaksyon serotonin (SSRIs), antidepresè tricyclic, opioid, ak polifamasi ak plizyè dwòg antisikotik yo se klas medikaman prensipal yo itilize chak jou nan neropsikyatri kote iponatremi se yon efè segondè oswa rapòte yo rive apre yo fin itilize [17].

Lòt dwòg yo preskri souvan ki ogmante risk pou yo iponatrèmi gen ladan dyurèz ki pèdi sèl, tabak, dwòg anti-enflamatwa ki pa esteroyid, ak asetaminofèn [16,17]. Yon bon evalyasyon klinik ak konpreyansyon nan balans likid ak elektwolit yo nesesè pou deside si okòmansman korije iponatremi ak saline nòmal oswa pi dousman ak ipèrtonik 3 pousan saline pou peryòd kout. Nan iponatremi grav (sodyòm<120 mEq/L) with neurologic symptoms, a hypertonic solution of 3% saline should be administered. 

Si sentòm newolojik yo absan, konsantre prensipal la ta dwe sou yon vitès dousman koreksyon sodyòm ak likid nan venn pou reyalize yon pousantaj ki pa depase {{0}} mEq/L pou chak 24 èdtan. Pandan perfusion nan likid, li esansyèl pou kontwole nivo sodyòm serik chak kat a sis èdtan. Nivo sodyòm yo ka kontwole chak èdtan si gen gwo deranjman nan sodyòm. Objektif prensipal la se korije sodyòm serik nan yon vitès ki pa depase 0.5 mEq/èdtan [9,12].

Nivo sodyòm serik la dwe tcheke pandan tout faz estabilizasyon an. Paske vazopresin enpòtan anpil pou kenbe bon balans sèl ak dlo, konivaptan, yon antagonist reseptè vasopressin V1A/V2, ka ede trete iponatremi egi euvolemik [3,15]. Apre CPM, nouvo terapi pou pasyan yo ta ka vini. Li te obsève ke plasmapheresis ak piki imunoglobulin nan venn amelyore rezilta yo. Estewoyid, medikaman sentòm pou sentòm newolojik oswa neropsikyatrik patikilye, ak sikoterapi oswa entèvansyon konpòtman, si polidipsi sikojenik prezan, se tretman potansyèl adisyonèl.

Konklizyon

CPM ak carbamazepine-induit SIADH se trè estraòdinè, ak morbidite segondè ak mòtalite. CPM rete yon kondisyon pou neropsikyat yo dwe okouran de, sitou lè yo itilize plizyè medikaman neropsikyatrik, espesyalman carbamazepine, ak maladi sikyatrik kote iponatremi se yon risk potansyèl epi li mande pou siveyans byen nan elektwolit serik. Prevansyon se kle a kòm tretman aktyèl raman rezilta nan rekiperasyon konplè.

Refrens

1 Lamotte G: Central pontine myelinolysis segondè nan koreksyon rapid nan pèspektiv istorik iponatremi ak Doktè Robert Laureno. Neurol Sci. 2021, 42:3479-83. 10.1007/s10072-021-05301-3

2. Singh TD, Fugate JE, Rabinstein AA: Central pontine ak extrapontine myelinolysis: yon revizyon sistematik. Eur J Neurol. 21, 2014:1443-50. 10.1111/ene.12571

3. Lambeck J, Hieber M, Dreßing A, Niesen WD: Central pontine melanosis ak osmotik demyelination sendwòm. Dtsch Arztebl Int. 2019, 116:600-6. 10.3238/arztebl.2019.0600

4. King JD, Rosner MH: Sendwòm demyelinizasyon osmotik. Am J Med Sci. 2010, 339:561-7. 10.1097/MAJ.0b013e3181d3cd78

5. Alleman AM: Sendwòm demyelinizasyon osmotik: myelinolysis pontin santral ak myelinolysis ekstrapontin. Semin Ultrasound CT MR. 2014, 35:153-9. 10.1053/j.sult.2013.09.009 6. Graff-Radford J, Fugate JE, Kaufmann TJ, Mandrekar JN, Rabinstein AA: korelasyon klinik ak radyolojik nan sendwòm myelinolysis pontin santral. Mayo Clin Proc. 2011, 86:1063-7. 10.4065/mcp.2011.0239

7. Tan AH, Lim SY, Ng RX: Sendwòm demyelinasyon osmotik ak maladi mouvman evolye. JAMA Neurol. 2018, 75:888-9. 10.1001/jamaneurol.2018.0983

8. Bose P: Central pontine myelinolysis ak osmotik demyelination sendwòm yo: yon ka louvri epi fèmen? Acta Neurol Belg. 2021, 121:849-58. 10.1007/s13760-021-01634-0

9. Kleinschmidt-Demasters BK, Rojiani AM, Filley CM: Central and extrapontine myelinolysis: then...and now. J Neuropathol Exp Neurol. 2006, 65:1-11.

10.1097/01.jnen.0000196131.72302.68 10. Seok JI, Lee DK, Kang MG, Park JH: Konklizyon nerosikolojik nan myelinolysis ekstrapontin san santral pontine myelinolysis. Konpòtman Neurol. 2007, 18:131-4. 10.1155/2007/980643

11. Norenberg MD: Central pontine myelinolysis: konsiderasyon istorik ak mekanik. Metab Brain Dis. 2010, 25:97-106. 10.1007/s11011-010-9175-0

12. Peri A: Jesyon iponatremi: kòz, aspè klinik, dyagnostik diferans ak tretman. Ekspè Rev Endocrinol Metab. 2019, 14:13-21. 10.1080/17446651.2019.1556095

13. Odier C, Nguyen DK, Panisset M: Central pontine ak extrapontine myelinolysis: soti nan manifestasyon epileptik ak lòt nan pronostik mantal. J Neurol. 2010, 257:1176-80. 10.1007/s00415-010-5486-7

14. Pasantes-Morales H, Cruz-Rangel S: Règleman volim nan sèvo: pèspektiv osmolit ak akwaporin. Nerosyans. 2010, 168:871-84. 10.1016/j.neuroscience.2009.11.074

15. Lohrberg M, Winkler A, Franz J, et al.: Mank astwosit anpeche selil precursè oligodendrocyte parenchymal yo rive nan yon eta myelinating nan demyelination osmolyte-induit. Acta Neropathol Commun. 2020, 8:224. 10.1186/s40478-020-01105-2

16. Crosland L, Longcroft-Wheaton G, Fraser J, Stone A: Antidepresè, dyurèz thiazide, ak alkòl: santral pontine myelinolysis ap tann rive? Br J Hosp Med (Lond). 2009, 70:296-7. 10.12968/hmed.2009.70.5.42237

17. Saner FH, Koeppen S, Meyer M, et al.: Tretman santral pontine myelinolysis ak plasmapheresis ak imunoglobulin nan pasyan transplantasyon fwa. Transpl Ent. 2008, 21:390-1. 10.1111/j.1432-2277.2007.00608.x