Hairy Cell Leukemia (HCL) Prezante ak anfle nan jwenti: rapò ka ak revizyon literati sou yon manifestasyon rimatolojik ki ra nan yon maladi ematolojik

Résumé

Lesemi selil cheve (HCL) se yon maladi ra ki afekte prensipalman mwèl zo a, san periferik ak larat. Karakteristik ki pi komen nan HCL yo se splenomegali oswa sitopeni ki lakòz fatig, enfeksyon, oswa manifestasyon emoraji. Sentòm ki enplike tisi mou oswa zo yo ra. HCL ka raman prezante ak iminitè-medyatè poliartrit. Prezantasyon sa a ka konfonn pou lòt antite patolojik, tankou sendwòm Felty a, epi yo ka diferansye ak sa a ak byopsi mwèl zo. Ka rapò sa a gade nan yon prezantasyon ra nan HCL nan ki poliartrit pasajè nan jenou yo te sentòm prezantasyon an.

Cistanche ka aji kòm yon amelyore anti-fatig ak andirans, ak etid eksperimantal yo te montre ke dekoksyon nan Cistanche tubulosa ta ka efektivman pwoteje epatosit fwa yo ak selil andotelyal ki domaje nan sourit naje pwa-pote, upregulate ekspresyon NOS3, ak ankouraje glikojèn epatik. sentèz, kidonk egzèse efikasite anti-fatig. Phenylethanoid glycoside ki rich Cistanche tubulosa ekstrè ta ka siyifikativman redwi serik kreatin kinaz, laktat dehydrogenase, ak nivo laktat, epi ogmante emoglobin (HB) ak nivo glikoz nan sourit ICR, e sa ka jwe yon wòl anti-fatig lè yo diminye domaj nan misk. ak retade anrichisman asid laktik pou depo enèji nan sourit yo. Konpoze Cistanche Tubulosa tablèt siyifikativman pwolonje tan an naje pwa-pote, ogmante rezèv glikojèn nan epatik, ak diminye nivo ure nan serom apre fè egzèsis nan sourit, ki montre efè anti-fatig li yo. Dekoksyon nan Cistanchis ka amelyore andirans ak akselere eliminasyon fatig nan fè egzèsis sourit, epi li ka tou redwi elevasyon nan kreyatin kinase serom apre egzèsis chaj epi kenbe ultrastructure nan misk skelèt nan sourit nòmal apre egzèsis, ki endike ke li gen efè yo. nan amelyore fòs fizik ak anti-fatig. Cistanchis tou siyifikativman pwolonje tan siviv sourit nitrite-anpwazonnen ak amelyore tolerans kont ipoksi ak fatig.

Klike sou Fatig

【Pou plis enfòmasyon:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】

Kategori: Medsin Entèn, Nkoloji, Ematoloji

Mo kle: atrit rimatoyid, v600e kout, imite maladi, sendwòm felty a, netropeni, splenomegali, atrit, pansitopeni, anfle jwenti, lesemi selil pwal sou tout kò

Entwodiksyon

Lesemi selil cheve (HCL) se yon maliyans selil B lenfoyid ki ra matirite ki afekte san periferik, larat, ak mwèl zo [1]. Avèk yon laj medyàn nan dyagnostik 55 ak dominasyon gason, li konstitye apeprè 2% nan tout lesemi ak mwens pase 1% nan tout neoplasm lenfoyid [2,3]. HCL klasik prezante ak splenomegali ak pansitopeni [4]. Splenomegali se yon karakteristik klasik nan HCL ak yon larat palpab souvan se sèl konklizyon nan egzamen fizik [5].

Nou prezante yon ka HCL dekouvri apre pasyan an prezante ak gwo doulè jenou bilateral ak anfle. Etandone prezans nan poliartrit, splenomegali, ak netropeni, prezantasyon sa a ka fasilman konfonn ak sendwòm Felty a, yon manifestasyon atrit rimatoyid (RA). Dyagnostik HCL mande pou byopsi mwèl zo ak aspire, ansanm ak imunofenotip pa sikometri koule [2,6]. Idantifikasyon selil "chveu" nan fwoti mwèl zo a ak nòt iminolojik ki baze sou ekspresyon CD a oblije konkli yon dyagnostik HCL [1]. Variant HCL (HCL-V), yon patoloji diferan, se byolojik diferan de HCL. Variant sa a ka disène pa diferans ki genyen nan imunofenotip ak idantifye mank de mitasyon BRAF ak monositopeni [4]. HCL-V asosye ak yon maladi zo enfiltrasyon ki ka manifeste kòm anfle jwenti; fenomèn sa a te eskli nan ka nou an [7].

Prezantasyon Ka

Yon 55-gason kokazyen ki gen yon istwa medikal nan tansyon wo san kontwòl ak obezite prezante nan sal ijans (ER) ak doulè, woujè, ak anfle jenou bilateral yo, ansanm ak fatig. Sentòm jwenti jenou l 'yo te trètr depi kòmansman, kòmanse apeprè twa jou anvan prezantasyon ak pwogrese rapidman. Li te premye devlope gwo doulè ak anfle sou jenou dwat li, ki te swiv pa sentòm ki sanble nan jenou gòch la jou kap vini an. Li te dekri gravite doulè jenou an kòm 10/10 e li te deklare ke li pa t 'kapab mache akòz doulè a, ki te pouse l' antre nan ER la. Li te rapòte tou li te fè eksperyans yon lafyèv subjectif ak frison sou yon jou de sa. Li te demanti nenpòt ki pèdi pwa ki sot pase oswa chòk.

Siy vital yo nan prezantasyon an se te yon tanperati 97.8 degre F, san presyon 134/83 mmHg, yon batman kè 101 bat/min, ak yon to respiratwa 18 sik/min. Egzamen fizik nan moman admisyon an te remakab pou anfle jenou bilateral, eritem, tandrès, ak ti edèm pedal bilateral.

Ankèt san li yo te revele yon konte globil blan 1,860/µL (3,500-10,500/µL ) ak yon konte netrofil absoli 130/µL (1,{ {7}},000/µL), emoglobin 8.6 g/dL (13.5-17.5 g/dL), ematokrit 26.8% (39-50%), ak plakèt konte 43,00 /µL (150,000-450,000/µL) (Tablo 1). Nou admèt pasyan an pou plis evalyasyon ak jesyon.

Lè admisyon an, akòz sispèk nan sepsis nan anviwònman an nan lafyèv netropenik, yo te mete pasyan an nan izolasyon ak prekosyon netropenik epi yo te kòmanse sou anpirik IV antibyotik (cefepime). Premye travay san te revele tou yon D-dimer de 3522 ng/mL, ki te pouse yon CT angiogram (CTA) nan pwatrin lan ak ultrason Doppler venn nan janm yo. Pandan ke CTA a te ede eskli anbolis poumon, li aksidantèlman idantifye splenomegali nan 17.8 cm (Figi 1) ak sub-santimèt nœuds lenfatik mediastinal ak hilar (Figi 2).

CT nan vant la ak basen korobore splenomegali a (Figi 3) ak revele epatomegali ak sub-santimèt gòch periaortic ak siperyè mesenteric gangliyon lenfatik. Yo te fè yon byopsi mwèl zo ki te gide CT epi yo te voye echantiyon yo jwenn pou imunohistochimi, sitometri koule, ak etid sitojenetik. Yo te remake pasyan an gen yon emoglobin 6.8 g/dL nan dezyèm jou admisyon an epi li te resevwa yon transfizyon san ak yon inite globil wouj chaje. Asid laktik, prokalcitonin, ak de ansanm kilti san yo te tout negatif. Doulè jenou pasyan an ak anfle amelyore anpil epi yo te prèske konplètman rezoud espontaneman nan twa premye jou yo nan admisyon. Pakonsekan, yo pa te pouswiv plis rechèch rimatolojik. Apa de fè eksperyans fatig twò grav, pasyan an te rete san sentòm ak afebril pandan tout admisyon nan lopital.

Fwoti mwèl zo a (Figi 4) te revele kèk selil lenfoyid ki te parèt tankou selil HCL e, kidonk, ki konsistan avèk dyagnostik HCL. CD 20 ak BRAF V600E tach yo te pozitif. Etid sikometri koule sipòte enpresyon HCL ak 29% selil B lambda monotipik pozitif pou CD11c, CD19, CD20, CD25, ak CD103. Evantyèlman, nou te egzeyate pasyan an ak yon swivi ematoloji-nkoloji pou pasyan ekstèn.

Diskisyon

Classic HCL se yon maladi lenfoproliferatif kwonik ki karakterize pa enfiltre selil B malfezan ak pwojeksyon sifas ki sanble ak cheve ki mennen nan echèk mwèl zo pwogresif [1]. Yo konnen HCL karakterize pa prezans nan enfeksyon, splenomegali, oswa sitopeni nan moman dyagnostik la. Nan 2011, ak itilizasyon sekans tout-ekzom (WES), yo te idantifye mitasyon somatik BRAF V600E nan yon pasyan ki gen HCL. Mitasyon sa a te idantifye imedyatman nan jiska 70-100% nan ka HCL [2]. Yo souvan konfime dyagnostik la swa ak tartrate ki reziste tach fosfataz asid pa cytochemistry oswa pa yon byopsi mwèl zo ki revele selil klasik ki pwal sou tout kò yo [5]. Makè sikometri koule ki pozitif nan HCL gen ladan CD11c, CD25, CD103, ak CD123, anplis makè tipik selil B yo, CD19, CD20, oswa CD22 [4]. HCL-V a reprezante apeprè 10% nan ka HCL [2]. HCL-V demontre pa gen okenn ekspresyon nan CD25 ak CD200, ak imunofenotip la se sa ki nan yon matirite B-selil ak pozitivite pou CD103 ak CD11c B-selil antijèn [2,7]. Lè premye dekri an 1958, HCL te asosye ak yon pronostik siviv trist. Nan ane 1990 yo, ak aplikasyon terapi ak analòg purin tankou cladribine, HCL te tounen youn nan patoloji ki gen plis siksè nan istwa kansè [1].

Sentòm tipik HCL gen ladan malèz nan vant oswa plen (ki rezilta nan splenomegali masiv), fatig, feblès, enfeksyon, ak manifestasyon senyen [5]. Enkapasite pou jwenn yon echantiyon mwèl zo ak aspirasyon, sa vle di, yon "tiyo sèk", souvan rapòte ak HCL [4]. Kèk pasyan ka san sentòm nan prezantasyon an [5]. Yon konte granulosit anba 500/µL asosye ak devlopman enfeksyon ki menase lavi nan apeprè mwatye pasyan yo dyagnostike ak HCL [5].

Raman gen HCL tou prezante nan fòm lan nan lenfom nan zo ak tisi mou [8]. Yon revizyon retrospektiv nan 37 ka pa Westbrook ak Golde rapòte ke sis pasyan te gen sentòm jwenti [9]. Riambourg et al. rapòte ke nan mitan 27 ka yo nan HCL, yo jere, youn prezante ak imigrasyon artralji kòm sentòm inogirasyon an [10]. Prezantasyon sa a te atribiye a swa maliyans ematolojik tèt li oswa yon malfonksyònman iminitè [10]. Etalaj sa a nan manifestasyon varye souvan mennen nan ensètitid dyagnostik ak potansyèl underdiagnosis malignite sa a [8,10]. Anplis de sa, plizyè rapò ka dekri prezantasyon RA ak HCL. Nan ka atrit enflamatwa iminitè-medyatè, sentòm atrit yo ka rive anvan oswa apre aparisyon sentòm lesemi klasik [11]. Ka a rapòte pa L'Hirondel et al. dekri sentòm poliartrit ki dire kout yo rezoud rapidman ak terapi alfa-2 interferon [12]. Etabli yon dyagnostik se souvan konplike kòm HCL te tou obsève lakòz poliartrit ki pa iminitè ak idantifikasyon likid synovial nan selil pwal sou tout kò jan Zervas et al. [13]. Yo te rapòte ke HCL-V devlope maladi jwenti douloure akòz enfiltrasyon leukemic ki lakòz ekspansyon zo [7].

Sendwòm Felty a, yon manifestasyon RA ki asosye ak netropeni ak splenomegali, anjeneral ki te koze pa maladi lenfoproliferatif selil T [10]. Triyad klasik sa a nan sentòm fè li yon dyagnostik diferans prensipal nan ka nou an. Enteresan, HCL rekonèt kòm yon faktè predispozisyon ra pou RA [10]. Zervas et al. dekri yon ka HCL pita devlope RA [13]. Taylor et al. rapòte yon ka atrit enflamatwa seropozitif ki te devlope nan yon pasyan HCL ki te resevwa terapi alfa entèferon [14]. Gen rapò sou sendwòm Felty a konplike pa devlopman HCL [15]. Facchini et al. rapòte tou ke HCL kapab yon sequela alontèm nan RA [16].

Pasyan nou an te prezante ak anfle bilateral ak doulè ki te pwovoke tandrès grav nan egzamen fizik. Sentòm nan te ase grav pou fè l 'restriksyon anbilasyon. BMI pasyan an nan 30.1 kg/m2 te poze yon defi adisyonèl pou palpe nenpòt splenomegali nan egzamen fizik. Pansitopeni sou travay san ak konklizyon an ensidan nan splenomegali sou CTA a leve sispèk nan maladi ematolojik ak mennen nan dyagnostik la ki vin apre nan HCL. Flow cytometry pozitif pou CD25 plis rezilta pozitif BRAF V600E tach elimine HCL-V. Rezolisyon an espontane nan anfle a ak mezi konsèvatif sijere ke sentòm nan te pwobableman yon reyaksyon iminitè tranzitwa olye ke yon manifestasyon dirèk nan malfezans la tankou enfiltrasyon leukemic.

Konklizyon

Ka sa a mete aksan sou enpòtans ki genyen pou rekonèt manifestasyon rimatolojik ki twonpe maladi ematolojik, espesyalman mete aksan sou prezantasyon an ra nan anfle jwenti kòm sentòm inisyal HCL. Prezantasyon HCL ak sentòm ki pa espesifik tankou fatig ak anfle jwenti ka mennen nan underdiagnosis si pa byen envestige. Se poutèt sa, klinisyen yo ta dwe konsidere yon dyagnostik diferans laj lè yo evalye pasyan ki gen sentòm atrit nan anviwònman sitopeni san rezon.

Enfòmasyon adisyonèl

Divilgasyon

Sijè imen: Tout patisipan yo nan etid sa a te jwenn konsantman oswa anile. Konfli enterè: An konfòmite ak fòm divilgasyon inifòm ICMJE a, tout otè deklare sa ki annapre yo: Enfòmasyon sou peman/sèvis: Tout otè deklare ke okenn òganizasyon pa t resevwa sipò finansye pou travay yo te soumèt la. Relasyon finansye: Tout otè yo te deklare ke yo pa gen okenn relasyon finansye kounye a oswa nan twa ane anvan yo ak nenpòt òganizasyon ki ta ka gen yon enterè nan travay la soumèt. Lòt relasyon: Tout otè yo te deklare ke pa gen okenn lòt relasyon oswa aktivite ki ta ka parèt enfliyanse travay la soumèt.

Referans

1. Bohn JP, Salcher S, Pircher A, Untergasser G, Wolf D: Biyoloji nan lesemi selil klasik cheve. Int J Mol Sci. 2021, 22:7780. 10.3390/ijms22157780

2. Maitre E, Cornet E, Troussard X: Hairy cell lesuemia: Mizajou 2020 sou dyagnostik, stratifikasyon risk, ak tretman. Mwen J Hematol. 2019, 94:1413-22. 10.1002/ajh.25653

3. Tadmor T, Polliack A: Epidemyoloji ak risk anviwònman an nan lesemi selil cheve. Pi bon pratik Res Clin Haematol. 28, 2015:175-9. 10.1016/j.beha.2015.10.014

4. Naing PT, Acharya U, Kumar A: Hairy Cell Leukemia. StatPearls Publishing, Treasure Island, USA; 2022.

5. Golomb HM, Catovsky D, Golde DW: lesemi selil cheve cheve: yon revizyon klinik ki baze sou 71 ka. Ann Entèn Med. 1978, 89:677-83. 10.7326/0003-4819-89-5-677

6. Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, et al.: Gid konsansis pou dyagnostik ak jesyon pasyan ki gen lesemi selil klasik cheve. San. 2017, 129:553-60. 10.1182/san-2016-01-689422

7. McKay MJ, Rady KL, McKay TA: Variant lesemi selil cheve ak enfiltrasyon jwenti periarticular ak ekselan repons radyoterapi. Ann Transl Med. 2017, 5:162. 10.21037/atm.2017.03.85

8. Hammond WA, Swaika A, Menke D, Tun HW: Hairy cell lymphoma: a potentially under-reconnu entity. Timè ki ra. 2017, 9:6518. 10.4081/rt.2017.6518

9. Westbrook CA, Golde DW: Maladi otoiminitè nan lesemi selil cheve: sendwòm klinik ak tretman. Br J Haematol. 1985, 61:349-56.

10.1111/j.1365-2141.1985.tb02835.x 10. Raimbourg J, Cormier G, Varin S, Tanguy G, Bleher Y, Maisonneuve H: lesemi selil cheve cheve ak manifestasyon jwenti inogirasyon. Jwenti zo kolòn vètebral. 2009, 76:416-20. 10.1016/j.jbspin.2008.11.011

11. Vernhes JP, Schaeverbeke T, Fach J, Lequen L, Bannwarth B, Dehais J: Polyartritis iminite kwonik nan lesemi selil cheve. Rapò sou yon ka ak revizyon nan literati a. Rev Rhum Engl Ed. 1997, 64:578-81.

12. L'Hirondel JL, Troussard X, Macro M, Courtheoux F, Guaydier-Souquières G, Mandard JC, Loyau G: Polyartritis revele lesemi selil cheve (Atik an franse). Rev Rhum Mal Osteoartic. 1992, 30:749-53.

13. Zervas J, Vayopoulos G, Kaklamanis PH, Zerva CH, Fessas PH: Hairy-cell lesemi-asosye poliartrit: yon rapò sou de ka. Br J Rheumatol. 1991, 30:157-8. 10.1093/rimatoloji/30.2.157

14. Taylor HG, Davis MJ, Hothersall TE: Hairy selil lesemi ak atrit rimatoyid. Br J Rheumatol. 1991, 30:391-2. 10.1093/rheumatology/30.5.391-a

15. Castelino D, Snibson G, Clemens L, Lee N, Sullivan L, Su C, Zeimer H: Sendwòm Felty a ak lesemi selil cheve. Br J Rheumatol. 1994, 33:499-500. 10.1093/rimatoloji/33.5.499

16. Facchini A, Mariani E, Ferrolli A, Mariani AR, Gobbi M, Zizzi F, Frizziero L: lesemi selil cheve cheve ak atrit rimatoyid: kòz oswa efè. Atrit Rheum. 1981, 24:1587. 10.1002/art.1780241222

【Pou plis enfòmasyon:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】