Sendwòm Zinner ak Enfètilite: Yon Revizyon Literati ki baze sou yon ka klinik
Mar 21, 2022
Aybike Hofmann1 Franziska Vauth1Wolfgang H. Roesch1
Résumé
Sendwòm Zinner (ZS) se yon malformation ki ra konjenital ki asosye ak sis vesikal seminal, obstak nan kanal ejakulatwa, ak ipsilateral.renjenèz. Konsantre prensipal tretman an jiskaprezan se sou pasyan sentòm yo. Se poutèt sa, operasyon yo te rezève pou pasyan sa yo, ak tretman chirijikal se sitou ki vize soulajman doulè. ZS sanble souvan asosye ak lakòz, men dyagnostik se difisil, patikilyèman pandan adolesans. Revizyon literati sa a sou ZS ak sterilite baze sou rapò medikal yon pasyan adolesan.
Kontakte:joanna.jia@wecistanche.com
Cistanche herbadeserticola amelyoresistèm iminitè, klike isit la pou jwenn echantiyon an
Entwodiksyon
Sendwòm Zinner (ZS) se yon kondisyon ki ra konjenital ki karakterize pa vesik seminal sistik ak obstriksyon kanal ejakulatwa (EDO) an asosyasyon ak ipsilateral.renagenesis [1]. Anjeneral, ZS rete san sentòm jiska kòmansman aktivite seksyèl la. EDO mennen nan akimilasyon likid seminal epi answit nan vesik seminal elaji [1]. Nan adolesan, sentòm yo jeneralman pa espesifik epi sitou gen doulè, tankou disuri, pollakiuria, doulè perineal, epididimit, ak doulè apre ejakulasyon [2]. Jiska 45 pousan nan pasyan ki gen ZS afekte pa lakòz [2]. Dyagnostik sterilite nan pasyan adolesan se yon defi. Paske tretman chirijikal rezève pou pasyan sentòm, jesyon operasyon ZS se sitou konsantre sou soulajman doulè ak pwoteksyon nan kanal ejakulatwa kontlateral pou prezève fètilite. Objektif revizyon prezan an ki baze sou pasyan nou an se evalye done ki egziste deja yo nan gade nan jere ZS ak risk pou lakòz lakòz, espesyalman nan pasyan adolesan.
Ka
Yo te refere yon pasyan gason 18-nan enstiti nou an akoz makroematuriya ki te repete. Eksplorasyon fizik ak evalyasyon laboratwa te san rezilta patolojik.Renak ultrason vesical te montrerenagenesis sou bò gòch la ak yon mas solid parèt nan espas retrovesical la (3.5 × 1.4 cm). ZS te sispèk. Imaj sonorite mayetik (MRI) konfime prezans vesik seminal elaji ak kontni pwoteyin entraluminal oswa ematik nan espas retrovesical sou bò gòch la (gade Fig. 1). Ren gòch la te manke, epi yon urèt rezidyèl te vizib.
Akòz plent klinik yo, pasyan an te sibi dewoulman transuretral nan sis vesikil seminal yo, ki imedyatman sispann makroematuria. Akòz plent yo majorite klinik, kanal la ejakulasyon pa te make ak ble metilèn. Yon egzamen ultrason transabdominal apre operasyon pa t montre okenn rès nan mas retrovesical la. Swiv 24-mwa a te san pwoblèm. Paske ZS gen yon enpak sou fètilite, yo te mande pasyan an sibi yon analiz espèm oswa dechaj 2 zan apre operasyon. Rezilta analiz espèm oswa dechaj yo montre nan Tablo 1. Rezilta laboratwa (FSH, LH, Prolaktin, ak testostewòn gratis) te nan limit nòmal yo. Ltrason an pa t montre okenn anomali retrovesical. Yo te diskite posiblite pou re-unroofiing ak ble metilèn pou mennen ankèt sou patant. Pasyan an te enfòme an detay sou kapasite l pou l fè pitit. Pa gen okenn lòt envestigasyon ki te mande pa pasyan an nan moman an.
Anbrioloji, etyoloji, ak patojèn
Sendwòm Zinner
Smith te dekri zis vesikal seminal yo pou premye fwa an 1872. Zinner te rapòte premye asosyasyon kis vesikal seminal konjenital ak agenesis ren inilateral an 1914 e se poutèt sa li te envante ZS. ZS gen ladann triyad vesik seminal sistik, agenesis ren ipsilateral, ak EDO ipsilateral. Asosyasyon sa a koze pa move devlopman nan kanal Wolffian ant 4yèm ak 13yèm semèn nan laj jèstasyonèl [3]. Boujon ureterik la soti nan pòsyon proximal kanal Wolff la epi li pa rantre nan metanephros yo akòz migrasyon enkonplè. Kòm yon konsekans, wòl boujon ureterik la nan diferansye blastema metanefrik la detounen, ki mennen nan agenesis ren ipsilateral ak atresya nan kanal la ejakulatwa ipsilateral [1, 4]. Gonad la ap kontinye devlope, epi sifizan drenaj likid seminal la lakòz estrikti sistik vesikil seminal la [5].
Ensidans ZS difisil pou detèmine. Plis pase 200 ka sis vesikal seminal ki asosye ak agenesis ren ipsilateral yo te rapòte nan literati a. Sheih et al. te jwenn 13 ka nan dilatasyon basen ki asosye ak agenesis ren ipsilateral, ki enplike yon frekans nan 0.00214 pousan [6]. Nan lòt men an, akòz itilizasyon anpil nan analiz ultrason, dyagnostik la nan agenesis ren inilateral ap vin pi souvan, patikilyèman nan fetis yo. Yo ta dwe eskli malformasyon jenitourinè ipsilateral prenatal paske li prezan nan 30-40 pousan fetis ki afekte yo [4].
EDO ak lakòz
Nan ZS, EDO gen orijin konjenital. EDO ka diferansye ant konjenital kont akeri, konplè kont enkonplè, ak anatomik kont fonksyonèl. Obstriksyon fonksyonèl se yon dyagnostik eksklizyon epi li dekri echèk peristaltism nan vesik seminal la [7]. Sa ki lakòz ka konjenital ak ka akeri yo endike nan Tablo 2.
Nan evalyasyon yo te fè sou 87 pasyan ki pa fètil ak EDO, Pryor ak Hendry te jwenn ke etyoloji prensipal EDO se te malformation konjenital (41 pousan), sendwòm post-enfektye (22 pousan), chòk (17 pousan), tibèkiloz (9 pousan), mega. - vesik (9 pousan), ak kòz neoplastik (1 pousan) [7, 8].
Pasyan ki gen EDO ka gen azoospermia, oligozoospermia grav, oswa oligoasthenoterato-zoospermia. Nan koup egzamine pou lakòz, apeprè 15 pousan nan gason yo te gen azoospermia, ki te koze pa azoospermia obstriktif nan 40 pousan nan gason ki afekte yo. Kòm yon kalite espesifik nan azoospermi obstriktif, EDO prezan nan 1-5 pousan nan gason ki pa fètil [7]. Apeprè 45 pousan nan gason ki afekte nan ZS yo pa fè pitit [2, 4]. Analiz rezime Van den Ouden nan 52 gason yo te jwenn sterilite nan nèf pasyan yo, e yo te mansyone estati fètilite a nan 20 pasyan yo. Nan pi bon konesans nou an, yo te dekri sterilite an asosyasyon ak ZS nan sis papye, sitou rapò sou 14 pasyan yo. Pi gwo seri a te pibliye pa Pace et al. ki te analize retrospektiv sèt pasyan ki afekte nan ZS ak lakòz. Yon apèsi sou done yo pibliye yo montre nan Tablo 3.
Sipoze ke, nan ZS, se sèlman yon sèl kanal ejakulatwa ki afekte, azoospermia pa ta dwe espere. Sepandan, azoospermia nan ZS te dekri nan plizyè rapò literati [9, 10]. Patojèn ki kache nan aspè sa a poko konprann konplètman. Youn nan sipozisyon li posib se ke inilateral inilateral tèstikul ka lakòz pwodiksyon anti-espèm-antikò, sa ki lakòz lakòz malgre tèstikul la san obstruction [4]. Cito et al. pwopoze ke -akòz obstak ki dire lontan-espès oksijèn reyaktif ka medyatè toksisite repwodiktif nan pasyan ki gen ZS, kidonk diminye kantite espèm nan apoptoz selil jèm [10]. Yon lòt ipotèz se ke pasaj gratis semans nan kanal kontlateral nòmal la bloke akòz yon domaj konjenital nan zòn nan kanal ejakulatwa [4].
Men, plis etid yo bezwen pou idantifye pathomechanism nan lakòz nan pasyan ki gen ZS. Akòz gwo pousantaj lakòz ki asosye ak ZS, pasyan ki afekte yo ta dwe egzamine konsènan estati fètilite yo.
sistanchpwopriyete pousistèm iminitè
Prezantasyon klinik
ZS anjeneral rete senptomatik pou yon tan long. Sentòm yo gen tandans parèt sèlman nan kòmansman aktivite seksyèl entansif. Rapò literati yo dekri yon peryòd ant 2yèm ak 4yèm deseni lavi a, men tou, yon kòmansman de pli zan pli pi bonè nan sentòm nan pibète nan dènye ane yo.
Sentòm klinik yo souvan pa espesifik epi yo souvan ki gen rapò ak doulè tankou doulè nan vant, basen, perineal, oswa scrotal, patikilyèman pandan defèkasyon oswa ejakulasyon. Sentòm pi ba aparèy urin tankou disuri, frekans, ak ijans yo te rapòte tou epididimit, prostatit, ak enfeksyon nan aparèy urin renouvlab [1].
Anjeneral, sterilite dyagnostike nan laj granmoun nan yon kontèks dezi a pa ranpli pou fè timoun. Paske ZS sanble gen yon gwo enpak sou fètilite, yo ta dwe fè yon analiz espèm oswa dechaj lè yon pasyan adolesan ki gen ZS rive nan laj granmoun.
Dyagnostik
Anjeneral, dyagnostik yo rezève pou pasyan ki gen sentòm yo paske dyagnostik nan ka san sentòm yo difisil. Nan adilt, ltrason transrektal (TRUS) se teknik ki pi souvan itilize pou premye evalyasyon spor vesik seminal yo. Paske TRUS pa yon opsyon pou pasyan adolesan, yo itilize analiz ultrason trans-abdominal pou premye evalyasyon an nan ka sa yo. Konklizyon yo enkli mas sistik nan espas retrovesical la ak absans ren ipsilateral la.
Dyagnostik sispèk ZS anjeneral konfime pa MRI [4]. Sist vesikul seminal yo parèt tankou ipètansan sou imaj T2-ponzide yo epi kòm ipoentans sou imaj T1-ponzide yo. Sist vesik seminal bezwen yo dwe diferansye ak lòt blesi sistik basen tankou spor kanal Müllerian oswa spor utricular. Diferansyasyon baze sou pozisyon spor yo an relasyon ak kou nan blad pipi. Sist utrikulèr kominike ak urèt la, tandiske spor kanal Müllerian pa fè sa. Sist kanal Müllerian yo gen vesik seminal nòmal ak kanal ejakulatwa; anatomikman, yo baze sou liy mitan an. Sist kanal Wolffian, ki prezan nan ZS, yo sitiye nan zòn paramedyen an [1, 4, 11]. Anplis de sa, EDO ka verifye pa mwayen MRI.
Metòd estanda pou evalye pasyan ki sispèk EDO se vazografi scrotal louvri anba kontwòl flyoskopik oswa radyografi. Avellino et al. te montre nan revizyon yo ke TRUS ak aspirasyon vesik seminal se metòd ki pi efikas nan dyagnostik [7]. Lè w konpare TRUS ak MRI andorektal, Engin et al. jwenn TRUS se yon metòd serye pou dyagnostik EDO, espesyalman nan ka obstak konplè. Yon lòt bò, MRI itil pou egzamine tisi mou ak blesi sistik [12]. Nan pasyan adolesan, ni TRUS ni MRI andorektal se yon metòd dyagnostik posib. Sist vesik seminal nan konbinezon ak agenesis ren ipsilateral detekte sou MRI konvansyonèl nan vant endike prezans nan EDO ipsilateral.
Ou ka jwenn plis enfòmasyon grasa aspirasyon vesikil seminal. Nan pasyan adilt, pwosedi sa a fèt anba konsèy TRUS. Nan pasyan adolesan, aspirasyon vesik seminal ka fèt anvan operasyon aktyèl la. Pifò pasyan ki gen EDO montre yon gwo kantite espèm nan aspirasyon an. Prezans espèm konfime espèmatogenesis entak epi espèm yo ka kriyoprezève si sa nesesè [7, 13].
Jesyon
Nan ZS, li sansib pou rezève tretman chirijikal pou pasyan ki gen sentòm, tandiske swivi akseptab pou pasyan ki pa gen sentòm yo. Opsyon tretman chirijikal varye soti nan dewoulman transuretral rive nan operasyon ouvè ak vesiculectomy ak oswa san vasoligasyon [1]. Operasyon louvri ka fèt atravè apwòch transvèsal, retropibik, perineal, oswa transrektal [1, 4, 14]. Akòz pozisyon anatomik nan vesik seminal yo anba blad pipi a, operasyon ouvè a enplike yon gwo risk pou yo blese nan estrikti ki gen rapò tankou kou nan blad pipi, sfenktè ekstèn, ak rektòm [1, 4, 14].
Operasyon minim pwogrese te vin nan yon enpòtans k ap grandi sou kèk ane ki sot pase yo. Patikilyèman apwòch robotik la ofri vizyalizasyon ekselan atravè vizyon 3D, ki mennen nan pi ba pousantaj aksidan akòz posibilite pou yon diseksyon pi detaye nan kote basen gwo twou san fon an [15, 16]. An 2003, Valla et al. te fè yon eksizyon laparoskopik nan spor seminèl pwogresif nan yon ti gason ki gen laj 15 mwa ak objektif pou prezève fètilite. Mas sistik la te dyagnostike prenatal e li te pwogrese nan gwosè soti nan 12 a 25 mm sou yon peryòd de 20 mwa [17]. Malerezman, pa gen okenn swivi alontèm te rapòte, patikilyèman konsènan estati fètilite a.
Nan EDO, tretman chirijikal estanda se reseksyon transuretral nan kanal ejakulatwa a (TURED). TURNED fèt pa koupe verumontanum nan nivo kanal ejakulasyon an ak yon bouk electrocautery [7]. Yo ka enjekte ble metilèn nan vesik seminal la pou asire w pa mwayen yon lave ke obstak la te konplètman retire [18]. Metòd sa a konparab ak metòd transurethral unroofiing nan ZS.
Plizyè piblikasyon ki sòti nan rapò ka rive nan yon kantite limite pi gwo etid ki disponib sou sijè sa a. Pi gwo etid yo te montre amelyore paramèt espèm oswa dechaj nan 63.0–83.0 pousan nan pasyan ki gen EDO an jeneral, nan 90.5 pousan nan pasyan ki gen EDO pasyèl, ak nan 59.0. pousan nan pasyan ki gen EDO konplè. Jiska 38 pousan nan pasyan ki gen oligospermi oswa azoospermi rejwenn paramèt nòmal espèm oswa dechaj [7, 19-21]. Yon etid te montre ke tretman chirijikal pa amelyore fètilite nan prezans anomali konjenital nan kanal Wolffian [7, 8].
cistanche tubulosapousistèm iminitè
Konklizyon
Nan jiska 45 pousan nan ti gason ki gen ZS, lakòz akòz EDO se yon dyagnostik souvan ko-egziste ki ta dwe kenbe nan tèt ou lè ZS yo dyagnostike. Paske sitiyasyon fètilite a difisil pou evalye nan adolesans, pasyan sa yo ta dwe enkli nan yon pwogram swivi, epi yo ta dwe fè yon analiz espèm lè yo rive laj granmoun. Tretman chirijikal anjeneral konsantre sou soulajman doulè epi li ta dwe konpoze de yon teknik pou divilgasyon fason seminal. Pousantaj segondè nan azoospermia pèsistan apre entèvansyon chirijikal nan ZS ka koze pa pwosesis koòdone ki afekte spermiogenesis kontralateral ki poko fin konprann. Petèt tretman rekòmande kounye a nan ZS ki konsantre prensipalman sou soulajman doulè ka benefisye de chanjman konsantre sou prezèvasyon fètilite. Eksizyon bonè nan kanal ki afekte a ka anpeche enpak negatif sou aparèy jenitourinè kontralateral la. Plis etid yo bezwen pou ogmante konesans sou sijè sa a.
cistanche tubulosa vs deserticolasou aspè yo nan ren
Enfòmasyon sou finansmanFinansman Open Access pèmèt ak òganize pa Projekt DEAL.
Konfòmite ak estanda etik yo
Konfli enterè Otè yo deklare ke yo pa gen okenn konfli enterè.
Nòt Piblikatè Springer Nature rete net anrapò ak reklamasyon jiridiksyon nan kat pibliye yo ak afilyasyon enstitisyonèl yo.
Aksè ouvri Atik sa a gen lisans anba yon Creative Commons
Atribisyon 4.0 Lisans Entènasyonal, ki pèmèt itilizasyon, pataje, adaptasyon, distribisyon, ak repwodiksyon nan nenpòt mwayen oswa fòma, toutotan ou bay otè orijinal la (yo) ak sous la kredi apwopriye, bay yon lyen. lisans Creative Commons, epi endike si yo te fè chanjman. Imaj yo oswa lòt materyèl twazyèm pati nan atik sa a yo enkli nan lisans Creative Commons atik la sof si endike otreman nan yon liy kredi nan materyèl la. Si materyèl se pa
enkli nan lisans Creative Commons atik la ak itilizasyon ou gen entansyon pa otorize pa règleman legal oswa depase itilizasyon otorize a, w ap bezwen jwenn pèmisyon dirèkteman nan detantè copyright la. Pou wè yon kopi lisans sa a.
Referans
1. Cascini V, Di Renzo D, Guerriero V, Laurita G, Lelli Chiesa P. Sendwòm Zinner nan laj pedyatrik: pwoblèm nan dyagnostik la ak tretman nan yon konplèks malformation ra. Devan Pedyatr. 2019;7:129.
2. van den Ouden D, Blom JH, Bangma C, de Spiegeleer AH. Dyagnostik ak jesyon spor vesik seminal ki asosye ak agenesis ren ipsilateral: yon analiz pisin nan 52 ka. Eur Urol. 1998;33:433–40.
3. Florim S, Oliveira V, Rocha D. Sendwòm Zinner prezante ak doulè scrotal tanzantan nan yon jèn gason. Radio Case Rep. 2018;13:1224–7.
4. Pereira BJ, Sousa L, Azinhais P, Conceição P, Borges R, Leão R, et al. Sendwòm Zinner: yon revizyon ajou nan literati ki baze sou yon ka klinik. Androloji. 2009;41:322–30.
5. Naval-Baudin P, Carreño García E, Sanchez Marquez A, Val- cárcel José J, Romero NM. Vesikil seminal multisistik ak agenesis ren ipsilateral: de ka sendwòm Zinner. Scand J Urol. 2017;51:81–4.
6. Sheih CP, Hung CS, Wei CF, Lin CY. Dilatasyon sistik nan basen an nan pasyan ki gen ajenèz ren ipsilateral oswa displazi. J Urol. 1990;144:324–7.
7. Avellino GJ, Lipshultz LI, Sigman M, Hwang K. Reseksyon transuretral nan kanal ejakulatwa yo: etyoloji nan obstriksyon ak opsyon tretman chirijikal. Fètil Steril. 2019;111:427–43.
8. Pryor JP, Hendry WF. Obstruction kanal ejakulasyon nan gason ki pa fètil: analiz de 87 pasyan yo. Fètil Steril. 1991;56:725–30.
9. Aghaways mwen, Ahmed SM. Entèvansyon andourolojik pou jere lakòz nan yon nonm ki gen sendwòm Zinner ki lakòz yon gwosès natirèl. J Endourol Case Rep. 2016;2:71–3.
10. Cito G, Sforza S, Gemma L, Cocci A, Di Maida F, Dabizzi S, et al. Prezantasyon ka sterilite nan sendwòm Zinner: yon obstak nan aparèy seminal ki dire lontan ka lakòz blesi testikil sekretè? Androloji. 2019;51:e13436–e.
11. Chen HW, Huang SC, Li YW, Chen SJ, Sheih CP. D 'sonans mayetik nan sis vesikal seminal ki asosye ak anomali urin ipsilateral. J Formos Med Asoc. 2006;105:125–31.
12. Engin G, Kadioğlu A, Orhan I, Akdöl S, Rozanes I. Transrectal US ak andorektal D 'MR nan obstak pasyèl ak konplè nan sistèm nan kanal seminal. Yon etid konparatif. Acta Radiol. 2000;41:288–95.
13. Orhan I, Onur R, Cayan S, Koksal IT, Kadioglu A. Seminal vesik espèm aspirasyon nan dyagnostik la nan obstriksyon kanal ejakulatwa. BJU Int. 1999;84:1050–3.
14. Kanavaki A, Vidal I, Merlini L, Hanquinet S. Konjenital sis vesicul seminal ak agenesis ren ipsilateral (sendwòm Zinner): yon asosyasyon ra ak evolisyon li soti nan timoun piti jiska adolesans. Eur J Pediatr Surg Rep. 2015;3:98– 102.
15. Hong YK, Onal B, Diamond DA, Retik AB, Cendron M, Nguyen HT. Eksizyon laparoskopik asistans robo nan spor retrovezical sentòm nan ti gason ak jèn adilt. J Urol. 2011;186:2372–8.
16. Moore CD, Erhard MJ, Dahm P. Robot-assisted excision of seminal vesicle kyst ki asosye ak ipsilateral ren agenesis. J Endourol. 2007;21:776–9.
17. Valla JS, Carfagna L, Tursini S, Mohaidi MAL, Bosson N, Steyaert H. Konjenital sis vesikal seminal: dyagnostik prenatal ak eksizyon laparoskopik apre akouchman ak yon tantativ pou prezève fètilite. BJU Int. 2003;91:891–2.
18. Pace G, Galatioto GP, Gualà L, Ranieri G, Vicentini C. Ejaculatory duct obstruction ki te koze pa yon vesicul seminal dwat jeyan ak yon agenesia ipsilateral anwo aparèy urin: yon malformation anbriyolojik. Fètil Steril. 2008;89:390–4.
19. Meacham RB, Hellerstein DK, Lipshultz LI. Evalyasyon ak tretman nan obstak nan kanal ejakulatwa nan gason an infertile. Fètil Steril. 1993;59:393–7.
20. Kadioglu A, Cayan S, Tefekli A, Orhan I, Engin G, Turek PJ. Èske repons pou tretman obstruction kanal ejakulasyon nan gason pa fè pitit yo varye ak patoloji? Fètil Steril. 2001;76:138–42.
21. Aggour A, Mostafa H, Maged W. Jesyon andoskopik nan obstriksyon kanal ejakulatwa. Int Urol Nephrol. 1998;30:481–5.
