Blesi nan ren egi, san nan poupou apre yo fin manje ti goute... Vrè koupab la te tounen li!

Yon ti fi 15-zan te vin gen kranp ki fè lapenn nan pi ba vant li ak dyare san apre li fin manje manje li te achte nan men yon machann nan lari. Apre w fin pran ibipwofèn, doulè nan vant la toujou pa soulaje. Dyare rezoud espontaneman apre twa jou, men kranp nan vant ak vomisman pèsiste. Nan 8yèm jou kòmansman an, pasyan an te devlope oliguria epi yo te admèt nan Depatman Pedyatri nan Lopital Jeneral Massachusetts apre tretman nan yon klinik lokal echwe [1].

Tès laboratwa yo te revele sentòm blesi ren egi (AKI), anemi, ak tronbositopeni. Apre sa, doktè yo eseye fouye pi fon nan karakteristik klinik kle sa yo.

Klike sou cistanche herba pou AKI

Ki sa ki lakòz AKI?

Kòz AKI yo divize an twa kategori: prerenal, ren, ak postrenal/obstructive.

▌ Etyoloji prerenal: Rapò azòt ure nan san ak kreyatinin nan pasyan ki gen AKI prerenal anjeneral plis pase 20 mg/dl, konpare ak 12.5 mg/dl nan pasyan yo. Anplis de sa, rezilta tès sediman pipi yo nan pasyan ki gen AKI prerenal yo anjeneral nòmal, ak rezilta tès sediman pipi yo nan pasyan sa a pa nòmal. Finalman, yon pasyan ki gen AKI prerenal ta dwe gen yon repons amelyore nan ekspansyon volim, kidonk retabli perfusion ren; sepandan, repons pasyan sa a nan ekspansyon volim te minim.

Faktè sa yo sijere ke kòz prensipal AKI nan pasyan sa a se pa prerenal.

▌ Etyoloji postrenal/obstriktif: Ou ka elimine an premye paske pa gen okenn idwouretè, idronefwoz, oswa distenksyon nan blad pipi sou ultrasonografi.

▌ Kòz ren:

Glomerulonefrit pòs-enfektye: Malgre sentòm enfeksyon tankou dyare, doulè nan vant, ak vomisman nan pasyan sa a, patojèn ki lakòz enfeksyon gastwoentestinal anjeneral pa lakòz glomerulonefrit pòs-enfektye. Nefropati iminitè: pa gen okenn jete eritrosit ak eritrosit malfòme nan sediman nan pipi.

Nefrit entèstisyèl egi: Pi souvan akòz dwòg oswa kòz enfeksyon, men pasyan an afebril epi li te pran NSAIDs sèlman pou 3 premye jou maladi a. Necrosis tubulaire egi: pa gen okenn jete eritrosit ki prezan nan sediman urin lan. Maladi vaskilè, tankou sendwòm uremik emolitik (HUS), ki lakòz domaj nan sistèm mikwovaskilè ren an, ka asosye ak anemi ak tronbositopeni anplis de AKI aklè. Pasyan sa a te gen karakteristik ki anwo yo, kidonk maladi vaskilè a te konsiderasyon prensipal la nan ka sa a.

Lè nou konsidere rezilta yo nan AKI oligurik, analiz pipi, ak ultrasonografi, doktè konsidere kòm yon maladi vaskilè nan etyoloji ren kòm konsiderasyon prensipal la.

Ki sa ki lakòz anemi?

Apre yo fin bay 2 L saline nòmal, ematokrit pasyan an diminye a 30.9 pousan. Mwayèn volim globil wouj nan san an te 73.0 fl, ki konsistan avèk anemi mikrositik la. Anplis de sa, nivo laktat dehydrogenase ki wo ak nivo haptoglobin ki ba sijere prezans nan yon pwosesis emolitik.

Ki sa ki lakòz tronbositopeni?

Prezans gwo plakèt sou fwoti san pasyan an sijere posiblite pou destriksyon anòmal plakèt akòz dwòg-induit, sequestration plakèt (espesyalman splenomegali), iminitè-medyatè, ak gaspiye anomali. Pasyan an pa te ekspoze a dwòg ki ta ka poze yon risk pou tronbositopeni, epi pa gen okenn splenomegali te note. Anplis de sa, pasyan an pa te gen okenn siy oswa sentòm tronbositopeni. Anplis de sa, konte plakèt pasyan an (53,000/mm) te pi wo pase sa yo souvan wè nan pasyan ki gen maladi iminitè-medyatè.

Konsomasyon nòmal (egzanp, koagulasyon entravaskilè difize, HUS, oswa purpura tronbositopenik tronbotik) ka kòz prensipal la. Nan maladi sa yo, andotelyòm vaskilè a detwi ak fibrin ak tronbi ki rich nan plakèt yo fòme nan mikrosirkulasyon an, diminye plakèt nan san periferik la.

Ki sa ki lakòz dyare san?

Kòz dyare san ka divize an twa gwo kategori: otoiminitè, anatomik, ak enfeksyon. Dyare san an rezoud espontaneman apre kèk jou, sa ki endike ke pasyan an te gen anpil chans pou devlope yon enfeksyon. Malgre ke rezilta kilti poupou pasyan an negatif, sansiblite nan laboratwa a pou detekte patojèn enterik varye ak distribisyon echantiyon an ak kalite evalyasyon laboratwa a fèt, kidonk yon rezilta kilti negatif pa ekskli enfeksyon bakteri.

premye dyagnostik

Sentòm pasyan an gen ladan AKI, anemi emolitik, gaspiye tronbositopeni, ak dyare san enfeksyon. Koagulasyon entravaskilè difize, purpura tronbotik tronbositopenik, vaskulit sistemik, ak HUS se dyagnostik posib ke doktè yo gen entansyon diminye pi lwen an konbinezon ak lòt rezilta klinik pasyan an.

Koagulasyon entravaskilè gaye anjeneral rive nan pasyan ki gen maladi grav ki kache (tankou sepsis, blesi grav oswa kansè), epi li souvan akonpaye pa siy senyen nan pasyan ki pa gen sentòm sa yo. Paske pasyan an pa gen okenn purpura ak sentòm newolojik. Anplis de sa, tan kout pasyan an diminye chans pou vaskulit sistemik.

Dapre doktè, dyagnostik ki pi konsistan avèk prezantasyon klinik pasyan sa a se te HUS, ki karakterize pa triyad anemi emolitik mikroangiopatik, tronbositopeni ak AKI. Literati a montre ke pifò ka HUS rive apre enfeksyon, epi doktè yo espekile ke li ka manje pasyan yo manje nan depa bò wout la gen toksin E. coli, ki imedyatman lakòz HUS.

Premye dyagnostik: HUS (kapab atipik).

Gen dout, ki moun ki ansasen nan ren?

Apre premye dyagnostik la nan HUS, doktè a te jwenn yon lòt pwen sispèk. Sèten karakteristik pasyan an pa t 'anfòm pwofil maladi HUS sa a.

Premyèman, pifò timoun ki gen maladi sa a gen mwens pase 5 an. Dezyèmman, dyare san ki asosye ak Shiga toksin ki pwodui enfeksyon E. coli anjeneral kòmanse plizyè jou apre aparisyon dyare dlo, men pasyan sa a devlope dyare san nan premye jou maladi a.

Se poutèt sa, doktè yo rekòmande pa sèlman tès pou Shiga toksin nan poupou, men tou tès pou mitasyon nan jèn eleman konpleman nan pasyan ki gen HUS atipik emolitik sendwòm uremik (aHUS) akòz maladi coexisting [2]).

diskisyon patolojik

Fwoti san periferik pasyan an te montre 2 plis selil k ap fann. Espesimèn fekal yo te negatif pou Shiga toksin 1 ak 2 anzim imunoessais. Egzamen istopatolojik echantiyon byopsi ren an te montre prèv mikroanjyopati tronbotik (Fig. 3A) ak necrosis cortical tubulaires (Fig. 3B). Egzamen imunofluoresan ak mikwoskòp elèktron revele depo fibrin nan mezanjyòm ak kapilè; pa gen okenn depo konplèks iminitè yo te jwenn.

Malgre ke prezans mikwoanjyopati tronbotik glomerulè egi se ki konsistan avèk HUS, dyagnostik diferans lan nan rezilta istopatolojik gen ladan tou purpura tronbotik tronbositopenik. Pou eskli purpura tronbotik tronbositopenik, yo te mezire aktivite ADAMTS13 nan 64 pousan (ranje nòmal pi gran pase oswa egal a 70 pousan).

Nan pasyan ki gen tronbotik tronbositopenik purpura, aktivite ADAMTS13 anjeneral mwens pase 10 pousan, Yon diminisyon modere nan aktivite ADAMTS13 ka egziste nan pasyan aHUS. Anplis de sa, rezilta yo nan tès AH50 la te mwens pase 10 pousan (ranje nòmal pi gran pase oswa egal a 46 pousan), ki te konsistan avèk sentòm aHUS.

Yo jwenn varyasyon nan jèn nan apeprè 70 pousan nan pasyan ki gen sendwòm uremik emolitik atipik. Pou detèmine baz jenetik maladi pasyan sa a, yo te fè sekans jenetik nan yon laboratwa referans. Pasyan sa a se eterozigòt pou yon mitasyon ki gen siyifikasyon enkoni nan CFHR3. Mitasyon frameshift sa a te lakòz diminye ekspresyon pwoteyin CFHR3. Soti nan yon pèspektiv medikaman laboratwa, etyoloji nan HUS nan pasyan sa a rete endetèmine.

Tretman ak pronostik

aHUS se yon dyagnostik klinik ki sipòte pa rezilta laboratwa epi yo ta dwe konsidere apre yo pa eskli lòt kòz mikroangiopati tronbotik. Pami pasyan ki gen aHUS, pasyan ki gen mitasyon CFH gen yon pronostik pi mal pase pasyan ki gen mitasyon MCP oswa pasyan ki gen mitasyon patojèn enkoni. Yo espekile ke mitasyon jenetik pasyan an ka entèfere ak fonksyon CFH, oswa ka gen lòt mitasyon enkoni.

Tretman ak antikò monoklonal imanize te kòmanse nan premye jou entène lopital. Paske anpèchman konpleman tèminal asosye ak yon risk siyifikativman ogmante pou maladi menengokòk pwogrese, yo te administre vaksen menengokòk anvan inisyasyon tretman sa a. Pasyan an te gen uremi siyifikatif, surcharge likid, ak tansyon wo ki make, ak emodyaliz te inisye. Apre yon semèn, pwodiksyon pipi ogmante, tès fonksyon ren yo amelyore, epi dyaliz te sispann apre sis sesyon. Pasyan an te resevwa transfizyon san tou pandan dyaliz.

Pasyan yo te resevwa perfusion antikò monoklonal imanize chak de semèn pou 6 mwa apre prezantasyon an. Rezilta tès AH50 rete anba a 10 pousan, men nivo konplèks atak manbràn idrosolubl yo te nòmal. Nivo kreyatinin serik li ye kounye a se 53 μmol / L, tansyon li nòmal, ak rezilta tès sediman pipi li yo nòmal.

pou plis enfòmasyon:ali.ma@wecistanche.com