Résumé

Maladi Von Hippel-Lindau (VHL) se yon sendwòm jenetik konplèks ki karakterize pa maladi neoplastik vaskilè miltisistemik. Popilasyon ki afekte a gen tandans devlope timè sitou ki enplike sistèm nève santral la, glann adrenal, pankreyas, ak ren. Nou dekri jesyon anestezi pou reseksyon yon mas serebeleux ki konprime tij sèvo a nan yon pasyan fi ki fèk dyagnostike 25-zan ak yon istwa sendwòm von Hippel-Lindau (VHL). Yo te fè yon kranikektomi oksipital san evènman pou reseksyon timè serebeleux anba anestezi total nan venn, san konplikasyon. Pasyan an te egzeyate lakay li nan senk jou apre operasyon an. Ka sa a dekri yon sitiyasyon kote yon blesi konpresyon nan sèvo bezwen adrese ijan, ak teknik neuroprotective farmakolojik yo itilize pou pwosedi sa a.

Dapre etid ki enpòtan,sistanchse yon zèb tradisyonèl Chinwa ki te itilize pandan plizyè syèk pou trete plizyè maladi. Li te syantifikman pwouve posedeanti-enflamatwa, anti-aje, epiantioksidanpwopriyete yo. Etid yo montre ke cistanche se benefisye pou pasyan ki soufrimaladi ren. Yo konnen engredyan aktif nan cistanche diminye enflamasyon,amelyore fonksyon renepi retabli selil ren ki gen pwoblèm. Kidonk, entegre cistanche nan yon plan tretman maladi ren ka ofri gwo benefis pou pasyan yo nan jere kondisyon yo. Cistanche ede diminye proteinuria, bese nivo BUN ak kreyatinin, epi diminye risk pou plis domaj nan ren yo. Anplis de sa, cistanche tou ede diminye nivo kolestewòl ak trigliserid ki ka danjere pou pasyan ki soufri maladi ren.

Klike sou Ki kote mwen ka achte Cistanche pou maladi ren

Pou plis enfòmasyon:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

Pwopriyete antioksidan ak anti-aje Cistanche ede pwoteje ren yo kont oksidasyon ak domaj ki koze pa radikal gratis. Sa a amelyore sante ren ak diminye risk pou yo devlope konplikasyon. Cistanche ede tou ranfòse sistèm iminitè a, ki esansyèl nan konbat enfeksyon nan ren ak ankouraje sante ren yo. Lè yo konbine medikaman tradisyonèl Chinwa èrbal ak medikaman modèn Lwès, moun ki soufri maladi ren ka gen yon apwòch pi konplè pou trete kondisyon an ak amelyore kalite lavi yo. Cistanche ta dwe itilize kòm yon pati nan yon plan tretman men li pa dwe itilize kòm yon altènativ a tretman medikal konvansyonèl yo.

Kategori:Anestezi, jenetik, nerochiriji

Mo kle:konpresyon tij sèvo, sendwòm von Hippel-Lindau, neuromonitoring, emangioblastom serebeleux, jesyon anestezi

Entwodiksyon

Sendwòm neoplastik éréditèr, otozomal dominan, ki rele von Hippel-Lindau [1] te okòmansman dekri an 1925 pa doktè swedwa Arvid Vilhelm Lindau nan etid li sou patojenèz spor serebeleux ak relasyon yo ak angiomatoz retin [2]. Twa ane pita, anjyoblastom tèm nan te prezante nan literati a pa Dr. Cushing ak Bailey [3]. Okòmansman, maladi a te rele maladi Lindau a epi li te rekonèt Ozetazini apre piblikasyon Doktè Cushing nan "Emangiom nan serebelo ak retin (maladi Lindau a): ak rapò a nan yon ka [4]."

Sendwòm nan rive akòz yon mitasyon nan liy jèm yo obsève nan jèn timè VHL ki sitiye sou bra kout kwomozòm 3 (3p25-26) [5-6]. Li pa konsidere kòm rar paske li prezante yon ensidans apeprè youn nan 36,000 nesans vivan [7] ak pénétration obsève pa 65 ane ki gen plis pase 90 pousan [8]. Mitasyon ki dekri pi wo a predispoze popilasyon ki afekte a pou devlope blesi nan sistèm nève santral la (CNS) ak ògàn visceral [1]. Blesi ki pi souvan obsève nan CNS yo se emangioblastom retin, timè sak andolenfatik, ak emangioblastom kraniospinal (serebelo, tij sèvo, mwal epinyè, rasin nè lonbosakral, ak supratentorial) pandan y ap blesi visceral yo obsève anjeneral yo se karsinom selil ren ak siskromas, siskromas. timè oswa kis, ak sistadenòm ependimal [9-10].

VHL eritye (familial) koresponn ak 80 pousan nan pasyan ki afekte yo pandan y ap 20 pousan nan ka VHL yo asosye ak mitasyon nouvo ak sporadik [1]. Sentòm ki prezan nan dezyèm deseni lavi yo konsidere kòm manifestasyon bonè nan sendwòm nan, ak apeprè 50 pousan nan popilasyon sa a eksprime manifestasyon klinik nan prezantasyon inisyal la [1]. Sentòm premye VHL ki pi tipik la gen rapò ak emangioblastom serebeleux [11]. Pasyan ki gen sendwòm VHL prezante yon esperans lavi mwayèn nan 59.4 ane pou gason ak 48.4 ane pou fanm [12]. Konplikasyon ki asosye ak karsinom selil ren ak emangioblastom nan sistèm nève santral la se kòz prensipal lanmò [8-13].

Dyagnostik sendwòm VHL jeneralman etabli sou eleman klinik tankou yon istwa fanmi pozitif nan maladi VHL ak egzistans la nan omwen yon timè ki asosye ak VHL [1]. Maladi a klase an kalite ak subtip kòmsadwa pou distenge karakteristik genotip-fenotip yo obsève nan pasyan ki afekte yo [1]. Klasifikasyon inisyal la nan kalite 1 ak 2 anrasinen nan risk (ogmante oswa diminye) pou devlope yon feochromocytoma [14]. Kalite 1 gen yon risk diminye pou devlopman feochromocytoma pandan y ap retin ak emangioblastom CNS, karsinom selil ren, spor pankreyas, ak timè neroendokrin yo se lòt rezilta klinik komen [1-14]. Anplis de sa, kalite 2 prezante yon risk ogmante pou devlopman feokwomositom, ak subtip li yo asosye ak risk pou devlopman kansè selil ren [1-14]. Soutip 2A prezante yon risk ki ba pou kansè nan selil ren, 2B montre yon gwo risk pou kansè nan selil ren, pandan y ap soutip 2C sèlman prezante feokromositom san okenn lòt timè [1-14]. Yon fwa ke kondisyon an dyagnostike, swen miltidisiplinè ranfòse gid tès depistaj pral mennen nan deteksyon bonè nan karakteristik klinik maladi a ak konsekan rediksyon nan morbidite ak mòtalite pousantaj [15].

Timè ki pi souvan obsève nan sendwòm sa a se emangioblastom nan CNS, ki prezan nan 60- 80 pousan nan tout moun ki afekte yo [16]. Emangioblasts yo se orijin pwobab nan emangioblastoma CNS yo obsève nan maladi sa a [17]. Etid D 'pi pito pou deteksyon CNS emangioblastoma se imaj sonorite mayetik apre administrasyon kontras nan venn [18]. Menm si histolojikman benign, morbidite enpòtan ka rive akòz konpresyon ak èdèm perilesional nan zòn ki pa an silans nan CNS la [5]. Malgre ke emangioblastom ka parèt nan nenpòt pòsyon nan CNS la, yo obsève pi souvan nan mwal epinyè a, serebeleu, ak tij sèvo a ak gwosè timè ak kote yo responsab pou karakteristik klinik yo remake nan chak pasyan [5]. Konpòtman an emangioblastom se enprevizib, ak ekspansyon rapid altène ak ibènasyon timè, karakteristik yo dekri kòm yon modèl kwasans saltatory [19]. Pou rezon sa a, apwòch chirijikal la, ki nòmalman konsidere kòm gerizon, an reta jiskaske pasyan yo vin sentòm [20].

Prezantasyon Ka

Atik sa a dekri jesyon anestezi ki gen siksè nan yon pasyan ki gen yon gwo lezyon sistik fosa posterior ki sitiye nan serebeleu a. Pasyan an se te yon fi 25-zan (69 kg; 160 cm; BMI 26.95), ak yon istwa sendwòm von Hippel-Lindau (VHL) ki te fèk dyagnostike (sis mwa anvan), li te prezante bay la. Depatman ijans (ED) ap plenyen pou kè plen, vomisman, vizyon twoub, ak enstabilite nan pye li, ki mennen nan enstabilite demach pou senk dènye jou yo. Tomografi òdinatè nan tèt la te revele yon timè sistik serebeleux (Figi 1) ak yon MRI nan sèvo apre admisyon te montre yon timè 6 mm ak yon eleman solid amelyore ki asosye ak efè mas ak konpresyon nan katriyèm ventrikul la ak tij sèvo dorsal (Figi 2-3 ). Papa pasyan an te gen maladi VHL e li te mouri 12 mwa anvan vizit sa a nan ED akòz konplikasyon kansè nan ren. Li te refize nenpòt operasyon anvan ak entène lopital. Yo te admèt pasyan an nan inite swen entansif newolojik (NICU) ak konsiderasyon multiespesyalite ki te dirije pa depatman nerochirijikal la. Yo te konsilte oftalmoloji ak andokrinoloji pou eskli lòt manifestasyon komen nan maladi VHL tankou swa emangioblastom retin oswa feochromocytoma. Yo te egzekite anpil laboratwa laboratwa ak etid imaj. Pa gen okenn lòt blesi koncomitan yo te obsève, epi yo te pwograme yon kranikektomi oksipital pou yon reseksyon mas sistik serebeleux. Akòz nati vaskilè timè a, yo te jwenn konsantman transfizyon san anvan pou tape ak ekran, epi yo te mande yon kwa-match pou de inite globil wouj chaje (pRBC), ak de inite plasma fre glase (FFP). Apre yo te jwenn konsantman enfòme, pasyan an te transfere nan zòn prensipal sal operasyon an.

Preoxygenation te inisye apre plasman estanda siveyans Sosyete Ameriken an anestezi yo. Siy vital pre-endiksyon yo te nan limit nòmal yo. Anestezi andotracheal jeneral te pwovoke ak administrasyon lidokayin 1 pousan (1 mg / kg), fentanyl (1 µg / kg), propofol (3 mg / kg), ak succinylcholine (1 mg / kg). Yo te etabli yon chemen pou respire sekirite ak laringoskopi dirèk ki montre Cormack-Lehane klas I View [21], ki te swiv pa yon plasman blòk mòde. Plan chirijikal-anestezi a enkli potansyèl somatosensory-evoke (SSEP) ak potansyèl motè-evoke (MEP), ki te fèt pa ekip nerofizyoloji. Plan neuromonitoring la detèmine ajan blòk neuromusculaire (depolarize) ak antretyen anestezi (anestezi total nan venn). Apre entubasyon andotracheal, yo te mete yon liy atè radial, ki te swiv pa analiz echantiyon san (debaz atè gaz san ak tronboelastografi). Antretyen anestezi a te reyalize ak perfusion propofol (50-80 µg/kg/min) ak remifentanil (0.08-0.1 µg/kg/min). Plasman tèt (Mayfield) te fèt apre yon piki twa pwen ropivacaine 0.5 pousan (total 15 mililit). Yo te mete pasyan an ak anpil atansyon nan yon pozisyon ki gen tandans, epi yo te fè yon kraniectomy oksipital san evènman pou yon reseksyon mas serebeleux. Sou demann nerochirijyen an, yo te administre mannitol nan venn (0.5 mg/kg) nan 10 minit. Pasyan an te resevwa 1.5 L saline nòmal pandan tout ka a. Pwodiksyon pipi te 800 ml. Estimasyon pèt san an te 500 ml. Tou de modalités neuromonitoring yo pa t remakab pandan tout ka a. Pasyan an te ekstubate nan fen pwosedi a, ak kontwòl doulè te akonpli lè l sèvi avèk idromorfòn venn 0.5 mg. Dexmedetomidine 1 µg/kg (10 minit perfusion) te administre pou anpeche hyperalgesia remifentanil-induit. Apre sa, pasyan an te transfere nan NSICU kote li te rete pou pwochen 24 èdtan yo. Yon ti tan apre, li te deplase nan etaj la epi yo te egzeyate lakay li nan senk jou apre operasyon an.

Diskisyon

Jesyon anestezi pasyan ki gen presyon entrakranyen (ICP) toujou difisil. Li byen konnen ke presyon perfusion serebral (CPP) se presyon atè mwayen (MAP) mwens ICP (CPP=MAP - ICP) [22]. Senaryo ki dekri isit la se menm pi konplike paske nan presyon ki wo lokalize nan fosa posterior la. Efè mas sou katriyèm vantrikul la ak konpresyon nan sèvo yo se pwen enpòtan radyolojik yo konsidere. Yo rasire anestezi ki responsab ka a ke plan anestezi a dwe kontanple yon apwòch famasi ki kapab ankouraje rediksyon sikilasyon san serebral ak yon diminisyon konsekan ICP ak elevasyon CPP. Yon lòt enfòmasyon enpòtan nan radyoloji bay se prezans èdèm perilesional. Li sijere ke administrasyon nan venn nan yon dyurèz osmotik ki pisan tankou mannitol 20 pousan (0.5-1 g / kg) ta trè enpòtan nan soulaje presyon an enfratentori. Li tou ta ankouraje optimize perfusion nan sèvo akòz diminye efè a mas ak konpresyon [23].

Pwopriyete neuroprotective nan administrasyon propofol atravè perfusion kontinyèl nan venn pandan operasyon ankouraje deklanchman reseptè a asid gamma-aminobutyric (GABA) ak ouvèti konsekan nan chanèl klori ak ipèpolarizasyon newòn ak pwoteje CNS la kont estrès oksidatif [24]. N bès nan demann metabolik sa a gen rapò ak diminye sikilasyon san serebral (CBF) san konsekans ipoksik-iskemik newòn oswa glial. Depi sa a se yon ajan anestezi kout aji ak pwopriyete antiemetic, ekstubasyon nan fen ka a espere. Anplis de sa, risk pou sendwòm perfusion propofol diminye yon fwa yo administre dwòg la pandan operasyon an sèlman [25].

Remifentanil se yon opioid ultra-kout ki responsab pou ankouraje aparisyon anestezi rapid konpare ak lòt opioid, tankou fentanyl ak sufentanil, ki ankouraje egzamen fizik imedya newolojik apre ekstubasyon [26]. Remifentanil byen vit metabolize pa esteraz ki pa espesifik ki sitiye nan san an ak tisi, epi li pa kapab afekte reyaksyon CNS a varyasyon gaz kabonik [26]. Asosyasyon ki genyen ant remifentanil ak propofol pa afekte vitès sikilasyon san serebral ak prezève otorregulasyon CBF, ki ofri eksepsyonèl neropwoteksyon menm nan sitiyasyon negatif. Yon dezavantaj nan administrasyon remifentanil se risk ogmante nan ipèraljezi apre operasyon opioid-induit. Literati a te dekri efektivman prevansyon li pa administrasyon venn dexmedetomidine (1 µg/kg nan 10 minit perfusion) [27].

Literati medikal la anpil sijere benefis ki genyen nan anestezi total venn (TIVA) nan amelyore CPP akòz rediksyon nan CBF ak, kidonk, rediksyon nan ICP konpare ak administrasyon an nan temèt pandan pwosedi nerochirijikal [28].

Siveyans nerofizyoloji pandan operasyon an enpòtan anpil lè pati esansyèl nan CNS yo gen risk pou yo blese nan operasyon. Li ka afekte pa pwofondè anestezi a epi yon kominikasyon fèmen-bouk ant anestezi ak nerofizyoloji enpòtan anpil pou evite evènman endezirab intraoperative sa a. Idantifikasyon kòrèk estrikti neral yo, tankou nè kranyal ak aparèy monte ak desann, ki gen rapò ak sansibilite ak fonksyon motè dirèkteman gen rapò ak diminye morbidite [29].

Konklizyon

Malgre ke sendwòm VHL lye ak timè benign nan CNS la, emangioblastom sa yo ka pote yon sitiyasyon ki kapab devaste newolojik akòz kote yo ak kwasans enprevizib. Depi apwòch chirijikal la rezève pou popilasyon an sentòm, anestezi a ap toujou fè fas a yon pasyan ki gen pwoblèm nerofizyoloji ki mande anpil konpreyansyon nerofarmakolojik. Teknik neropwotektif yo pral benefisye pasyan an anpil lè yo diminye pousantaj morbidite ak mòtalite. Ankouraje konsiderasyon plizyè espesyalite akòz konpleksite maladi a ak karakteristik ki menase lavi li. Nou sijere anpil ke jesyon anestezi nan blesi CNS sa yo ta benefisye de TIVA konpare ak anestezi jeneral ekilibre. Benefis asosyasyon propofol ak remifentanil depase risk ak efè segondè dwòg sa yo.

Enfòmasyon adisyonèl

Divilgasyon

Sijè imen:Konsantman te jwenn oswa anile pa tout patisipan yo nan etid sa a.

Konfli enterè:An konfòmite ak fòm divilgasyon inifòm ICMJE a, tout otè deklare sa ki annapre yo:

Peman/sèvis enfòmasyon:Tout otè yo te deklare ke yo pa te resevwa okenn sipò finansye nan men nenpòt òganizasyon pou travay la soumèt.

Relasyon finansye:Tout otè yo te deklare ke yo pa gen okenn relasyon finansye kounye a oswa nan twa ane anvan yo ak nenpòt òganizasyon ki ta ka gen yon enterè nan travay la soumèt.

Lòt relasyon:Tout otè yo te deklare ke pa gen okenn lòt relasyon oswa aktivite ki ta ka parèt enfliyanse travay la soumèt.

Referans

1. Varshney N, Kebede AA, Owusu-Dapaah H, Lather J, Kaushik M, Bhullar JS: Yon revizyon sou sendwòm Von Hippel-Lindau. J Kansè nan ren VHL. 2017, 4:20-9.

2. Huntoon K, Oldfield EH, Lonser RR: Doktè Arvid Lindau ak dekouvèt maladi von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 2015, 123:1093-7.

3. Cushing H, Bailey P, Thomas CC, et al.: Timè ki soti nan veso sangen yo nan sèvo a: malformasyon angiomatous ak emangioblastom. JAMA. 1930, 1212.

4. Cushing H, Bailey P: Emangiom nan serebeleu ak retin (Maladi Lindau a). Avèk rapò yon ka. Trans Am Ophthalmol Soc. 1928, 26:182-202.

5. Lonser RR, Glenn GM, McClellan Walther, Chew EY, Libutti SK, Marston Linehan WM, Oldfield EH: maladi von Hippel-Lindau. Lancet. 2003, 361:2059-67.

6. Knudson AG Jr: Jenetik kansè imen. Ann Rev Genet. 1986, 20:231-51.

7. Neumann HP, Wiestler OD: Gwoup karakteristik sendwòm von Hippel-Lindau: prèv pou yon sit jenetik konplèks. Lancet. 1991, 337:1052-4.

8. Maher ER, Yates JR, Harries R, Benjamin C, Harris R, Moore AT, Ferguson-Smith MA: Karakteristik klinik ak istwa natirèl maladi von Hippel-Lindau. QJ Med. 1990, 77:1151-63.

9. Friedrich CA: Sendwòm Von Hippel-Lindau. Yon kondisyon pleomorphic. Kansè. 1999, 6:2478-82.

10. Maher ER, Kaelin WG Jr: maladi von Hippel-Lindau. Medsin (Baltimore). 1997, 76:381-91.

11. Poulsen ML, Budtz-Jørgensen E, Bisgaard ML: Siveyans nan maladi von Hippel-Lindau (NHL). Clin Genet. 2010, 77:49-59.

12. Wilding A, Ingham SL, Lalloo F, Clancy T, Huson SM, Moran A, Evans DG: Esperans lavi nan maladi kansè ereditè predispozisyon: yon etid obsèvasyon. J Med Genet. 2012, 49:264-9.

13. Maddock IR, Moran A, Maher ER, et al.: Yon rejis jenetik pou maladi von Hippel-Lindau. J Med Genet. 1996, 33:120-7.

14. Maher ER, Neumann HP, Richard S: maladi von Hippel-Lindau: yon revizyon klinik ak syantifik. Eur J Hum Genet. 2011, 19:617-23.

15. Stéphane Richard, Joyce Graff, Jan Lindau, Resche F: Maladi Von Hippel-Lindau. Lancet. 2004, 363:1231-4.

16. Wanebo JE, Lonser RR, Glenn GM, Oldfield EH: Istwa natirèl emangioblastom nan sistèm nève santral la nan pasyan ki gen maladi von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 2003, 98:82-94.

17. Park DM, Zhuang Z, Chen L, et al.: von Hippel-Lindau maladi-asosye emangioblastomas yo sòti nan selil anbriyolojik miltipotan. PLoS Med. 2007, 4:e60.

18. Butman JA, Linehan WM, Lonser RR: Manifestasyon newolojik maladi von Hippel-Lindau. JAMA. 2008, 300:1334-42.

19. Wind JJ, Lonser RR: Jesyon blesi CNS ki asosye ak maladi von Hippel-Lindau. Ekspè Rev Neurother. 2011, 11:1433-41.

20. Lonser RR, Butman JA, Huntoon K, et al.: Pwospektiv etid natirèl istwa nan emangioblastom sistèm nève santral nan maladi von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 2014, 120:1055-62.

21. Cormack RS: Klasifikasyon Cormack-Lehane revize. Br J Anaesth. 2010, 105:867-8.

22. Robertson CS: Jesyon presyon perfusion serebral apre blesi twomatik nan sèvo. Anestezi. 2001, 95:1513-7.

23. Koenig MA: Èdèm serebral ak presyon entrakranyen ki wo. Continuum (Minneap Minn). 24, 2018:1588- 602.

24. Fan W, Zhu X, Wu L, et al.: Propofol: yon anestezi posede efè neuroprotective. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2015, 19:1520-9.

25. Kam PC, Cardone D: Sendwòm perfusion Propofol. Anestezi. 2007, 62:690-701.

26. Lagace A, Karsli C, Luginbuehl I, Bissonnette B: Efè remifentanil sou vitès sikilasyon san serebral nan timoun ki anestezi ak propofol. Pedyatr Anaesth. 2004, 14:861-5.

27. Lee C, Kim YD, Kim JN: Efè antihyperalgesic dexmedetomidine sou gwo dòz remifentanil-induit hyperalgesia. Korean J Anesthesiol. 2013, 64:301-7.

28. Cole CD, Gottfried ON, Gupta DK, Couldwell WT: Total anestezi venn: avantaj pou operasyon entrakranyen. Neurochirurgie. 2007, 61:369-77; diskisyon 377-8.

29. Klingler JH, Gläsker S, Bausch B, et al.: Hemangioblastoma ak maladi von Hippel-Lindau: background jenetik, spectre maladi, ak tretman nerochirijikal. Childs Nerv Syst. 2020, 36:2537-52.

Pou plis enfòmasyon: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501