Chondrosarcoma Prensipal nan ektopya ren kwaze ki gen fòm L k ap viv ansanm ak karsinom papilè urotelial nan blad pipi - yon antite enigmatik ki gen move pronostik.

Kontakte:joanna.jia@wecistanche.com/ WhatsApp: 008618081934791

Mayank Kumar¹, Aasma Nalwa²et al

Résumé

Chondrosarcoma ren prensipal yo se timè ki ra ki wo-klas nan lanati epi, malerezman, patojenis mal konprann ak pronostik ki ba anpil. Kozistans nan yon maliyans disrè nan blad pipi a se menm pi rar, ak ensidan an nan karsinom distenk papilè urothelial nan blad pipi a nan ka sa a. Prezantasyon klinik la pa espesifik, e envestigasyon radyolojik prensipal yo gen yon limit limite nan bay yon dyagnostik espesifik nan antite sa a. Dyagnostik final la posib sou egzamen istopatolojik apwofondi nan echantiyon an rezeke, ki mande pou pran echantiyon anpil ak rapò metikuleu. Depi kounye a, sèl fason pou reyalize yon pi bon pronostik se pa dyagnostik bonè. Li nesesè kenbe posiblite pou ensidan sarcom nan sit ra nan dyagnostik yo diferans. Anomali sitogenetik ak molekilè ki asosye ak antite sa a bezwen elisid pou reyalize yon rezilta ki pi satisfezan konsènan jesyon jeneral pasyan an.

Mo kle:chondrosarcoma; ren; ektopya ren; nan blad pipi; karsinom urothelial

Entwodiksyon

Sarcoma ren prensipal yo se timè estraòdinè, ki reprezante sèlman 1 pousan - 5 pousan nan tout maladi ren (1). Nan sa yo, chondrosarcom ren prensipal yo trè ra, ak sèlman kèk ka rapòte nan literati a.

Malfezans segondè-klas sa a gen inik istoloji bifaz ak patojenèz mal konprann, kou maladi, e menm pi pòv pronostik (2). Isit la nou dekri premye rapò ka ki dokimante ensidan an nan chondrosarcoma ren prensipal nan ektopya ren kwaze ki gen fòm L ki gen ladan tou de mwatye, ansanm ak yon karsinom distenk papilè urothelial nan blad pipi a.

benefis cistanche salsaka soulajesentòm echèk ren

Rapò Ka

Yon 50-gason ki gen ane ki te prezante ak ematuri, ogmante frekans, ak sansasyon boule pandan miksyon ansanm ak doulè bò gòch pandan 2 mwa. Te gen yon istwa nan feblès jeneralize, pèdi pwa, ak pèt apeti pandan peryòd sa a. Sou egzamen an, pasyan an te mal nouri ak prezans nan yon mas palp nan vant bò gòch.

Ultrasonography (USG) nan vant la te montre prezans ektopik dwat larenak idronefroz bò gòch. Yo te note yon mas eterojèn nan ren gòch la. Yo te wè yon lòt mas polipoid tou nan lumèn nan blad pipi a, tache ak miray posterolateral li yo.

Kontrèman-enhanced tomografi enfòmatik (CECT) nan vant la te ede nan anatomi a ren ak karakterizasyon nan mas la, ki revele L ki gen fòm kwaze ektopya ren fusion. Dwat larenpa te prezan nan fos ren dwat la epi li te nan liy mitan an, devan bifurcation aortik nan nivo L4-L5. Li te move wotasyon ak fusion ak poto ki pi ba nan ren gòch la. Te ren gòch la elaji, ak yon gwo mas dansite tisi mou eterojèn ki enplike rejyon yo entèpolè ak pi ba poto ki te ekspoze amelyorasyon etewojèn ak zòn santral ki pa amelyore. Kèk fwaye kalsifye yo te wè nan mas la, ansanm ak idronefwoz modere. Nan faz reta a (15 minit), pa gen okenn eskresyon kontras nan ren gòch la te anrejistre. Rejyon entèpolè a nan ren dwat la te enfiltre nan kontiguous pa bò gòch la pi ba mas ren. Ti tronbi timè yo te prezan nan venn segmantè dwat ren ki te vide rejyon entèpolè a. Aortocaval, para-aortic ak lenfadenopati ren gòch hilar yo te note tou.

Ansanm ak rezilta sa yo, yo te wè yon mas polipoid byen defini nan miray posterolateral gòch la nan blad pipi a, enfiltre junction vesicoureteral gòch la. Pati mitan ak distal nan urèt gòch la te enplike nan mas sa a nan blad pipi urin. Yon bòdi periferik nan kalsifikasyon te prezan.

Akòz patisipasyon mas miltifokal amelyore nan mitye ektopya ren kwaze, blad pipi, ak urèt gòch, dyagnostik diferansye radyolojik yo ofri yo te karsinom selil tranzisyonèl miltifokal, karsinom selil ren (RCC) - varyant adenokarcinom mucinous ak gaye miltifokal, ak sarkòm ren.

Pa gen okenn blesi byen lwen yo te jwenn sou travay metastatik.

Okòmansman, yo te fè reseksyon transuretral nan blesi a nan blad pipi. Egzamen mikwoskopik te montre karakteristik noninvasive papillary urothelial karsinom, sitou ba-klas ak zòn fokal wo-klas, ansanm ak anpil kalsifikasyon distrofik ak nekwoz, ak metaplazi osye fokal (Figi 1).

Lè sa a, pasyan an te pran pou operasyon pou reseksyon nan mas ren an, epi yo te fè yon nefrektomi gòch ak nefrektomi dwa pasyèl tou. Yo te soumèt echantiyon an pou egzamen istopatolojik. Rezilta yo te montre ke kapsil la te entak. Koupe seksyon gòch larente montre yon timè ki mezire 14x11x10 cm, ranplase tout estrikti nòmal la. Basen nan ren pa te idantifye, ak yon pati nan dwa larenkonsiste de zòn sistik ak solid, ak timè ki mezire 3x2.5x2 cm (Figi 2).

Plizyè seksyon egzamine nan tou de larente montre yon timè ki konpoze de gwo zòn nan diferansyasyon cartilaginous ansanm ak selil timè ranje nan fèy difize ak fasik. Yo te note pleomorfism ak aktivite mitotik, 18-19/10hpf. Te gen yon tranzisyon brid sou kou nan nodul ki byen diferansye nan Cartilage hyaline. Entèvansyon stroma te montre zòn fokal ki konsistan nan chanjman myxoid ak enfiltre selil kwonik enflamatwa. Fòmasyon osteoid fokal la te prezan, ak anpil selil jeyan ak debri apoptotik. Zòn kalsifikasyon fil poul ak emoraji yo te idantifye tou, ansanm ak gwo seksyon nekrotik (Figi 3).

Selil timè yo te iminopozitif pou CD99 ak ekspresyon pwoteyin fò S100 nan zòn diferansyasyon cartilaginous, imunonegatif pou pan-cytokeratin, CK7, CK20, p63, desmin, ak myogenin, ak retansyon ekspresyon INI1 (Figi 4 ak 5). Karakteristik mòfolojik ak imunohistochimik sa yo sijere prezans chondrosarcoma prensipal nan ektopya ren kwaze fusion ki enplike tou de mwatye.

Pasyan an te pèdi nan swivi apre egzeyat nan lopital la apre yon peryòd apre operasyon san evènman nan 2 semèn.

Cistanche ka tretesiy echèk nan ren

Diskisyon

Chondrosarcom mesenchymal, premye rapòte an 1959, se neoplasm ki ra epi yo konstitye apeprè 1 pousan nan tout chondrosarcomas yo wè souvan nan kilè eskèlèt la, ak yon tyè nan ka yo rive nan tisi mou ak lòt ògàn yo. Sit extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma yo gen ladan tèt la ak kou, ekstremite pi ba yo, kòf, ak retroperitoneum (3,4). Chondrosarcoma ren prensipal ra anpil, ak sèlman yon ti ponyen ka rapòte depi antite a te premye dekri an 1984 (5).

Malgre ke ra, ensidan an nan chondrosarcoma ren kòm yon blesi prensipal se pa inatandi, kòm laren ak Cartilagegen menm orijin mesodermal (4). Sepandan, histogenesis egzak la se ensèten, epi akòz rar la nan antite a, te gen anpil etid konsènan patojèn.

Ipotèz ki pi lajman aksepte se ke devlopman timè rive nan de etap, ak segondè transfòmasyon malfezan nan tisi yo gaye pandan anbriojenèz. Teyori resan yo sijere ke antite sa a rive akòz diferansyasyon mesenchymal patolojik nan selil souch (1). Kèk etid te evalye wòl tranzisyon mesenchymal-epitelial nan patojèn (6).

Timè a montre yon kwasans karakteristik, ki gen ladan eleman selilè selilè endiferansye timè ak nich nan Cartilage byen diferansye. Tranzisyon an soti nan eleman endiferansye a nan nich yo Cartilage anjeneral brid sou kou. Dyagnostik diferansye yo sou mikwoskòp limyè ka gen ladan sarcom Ewing, osteosarcoma ti selil, chondrosarcoma dedifferentiated, ak emangiopericytoma (3). Antite a ka konfonn ak timè Wilm a kòm selil timè endiferansye yo ak Cartilage yo ka fè erè kòm eleman blastemal ak mesenchymal (7). Sepandan, aparans karakteristik ak absans fòmasyon osteoid ak etid imunohistochimik ede nan dyagnostik la.

Yo nesesè pran echantiyon anpil ak egzamen istolojik konplè pou eskli egzistans RCC ki montre anpil diferansyasyon mesenchymal ak mòfoloji konpoze. Chanjman sarcomatoid enklizif nan osteosarcomatous ak chondrosarcomatous diferansyasyon se pa estraòdinè nan RCCs e li te lajman rapòte (8). Nan ka nou an, menm apre yo fin egzamine plizyè seksyon ki soti nan divès kote, pa te gen okenn prèv ki montre RCC.

Ektopya ren kwaze fusion se yon anomali konjenital ki ra kote arenyo kole epi yo sitiye sou menm bò liy mitan an. Li se sou-klasifye nan divès kalite ki baze sou konfigirasyon an nan anòmal fizyon. Nan ka sa a, prezans nan anomali sa a ak patisipasyon nan tou de mwatye ogmante konpleksite chirijikal la. Sepandan, evalyasyon preoperasyon anatomi ren ak vaskilè lè l sèvi avèk imaj te jwe yon wòl enpòtan anpil nan jesyon jeneral pasyan an.

Dapre sa nou konnen, ensidan an nan chondrosarcoma ren ko-egzistan nan ektopya ren kwaze fusion ki enplike tou de mwatye, ak papilè urothelial karsinom nan blad pipi a pa te rapòte pi bonè. Yon rapò ka anvan te dekri antite sa yo ki te fèt kòm blesi separe nan menm bagay laren(9). Asosyasyon sa a ka konyensidans oswa ka yon repons a yon faktè komen ki lakòz.

Etid Imaging jwe yon wòl entegral nan evalyasyon an nan yon mas nan vant. Sepandan, jiska dat, pa gen okenn karakteristik radyolojik espesifik ki ede nan dyagnostik la nan chondrosarcoma ren. Konklizyon radyolojik ki pi komen se ensidan kalsifikasyon nan timè a (1). Epitou, dyagnostik la nan chondrosarcoma ren prensipal nesesite esklizyon nan metastaz nanrensoti nan chondrosarcoma skelèt pa D.

Pifò nan ka chondrosarcoma ren prensipal yo rapòte nan literati te gen metastaz nan premye prezantasyon an.

Sit yo pou metastaz yo enkli fwa a, poumon, urèt, glann tiwoyid, ak femora (2,10). Ensidan an similtane nan chondrosarcoma mesenchymal nan larenak larat yo te rapòte tou (11).

Gen anpil etid konsènan anomali sitojenetik ak molekilè nan chondrosarcomas ren. Ekspresyon FLI-1 yo wè nan sarkòm Ewing fè diferans ant chondrosarcoma mesenchymal ak osteosarcoma ti selil (12). Yo konsidere fizyon HEY1-NCOA2 kòm dyagnostik pou chondrosarcom mesenchymal (13). Nan zo, chondrosarcomas montre p53 mitasyon sèlman nan yon minorite nan ka yo. Lè yo prezan, sa yo rive nan timè ki pi wo (14).

Ogmantasyon p53 ekspresyon ki asosye ak yon pronostik jeneral pi pòv nan RCCs (15). Sepandan, gen yon mank de etid konsènan menm bagay la tou konsènan kondrosarcom ren prensipal yo. Epitou, asosyasyon an ak sendwòm éréditèr pa te etabli, pwobableman paske nan rar la nan kondisyon an.

Nan absans yon pwotokòl tretman definitif, reseksyon radikal chirijikal ak maj adekwat ak chimyoterapi adjuvant ak plizyè ajan yo itilize pou jesyon (16).

Yon rejim chimyoterapi posib pou terapi adjuvant se konbinezon doxorubicin, vincristine, ak siklofosfamid, ansanm ak administrasyon etoposid ak ifosfamid. Selil mesenchymal malfezan yo montre ogmante ekspresyon de reseptè faktè kwasans ki sòti nan plakèt (PDGFR-). Se konsa, ajan ki anpeche fonksyon PDGFR, tankou dasatinib, sorafenib, ak imatinib, ka jwe yon wòl nan terapi a (17).

Konklizyon

Kou maladi a nan chondrosarcoma ren prensipal yo mal konprann akòz rar li yo ak pousantaj siviv pòv yo. Elisid nan sitogenetic ak molekilè anomali pral ede nan konsepsyon yon pwotokòl tretman definitif. Depi kounye a, yon pi bon pronostik ka reyalize pa dyagnostik bonè ak inisyasyon rapid nan jesyon apwopriye. Li nesesè kenbe nan tèt ou ensidan an posib nan sarcom nan sit ki ra paske nan ka sa yo etranj, peryòd ki disponib pou chanje rezilta maladi a limite.

Pou anpechesentòm enfeksyon nan renakMajik Cistanche, klike isit la pou konnen plis.

Referans

1. Buse S, Behnisch W, Kulozik A, Autschbach F, Hohenfellner M. Prensipal Chondrosarcoma nan ren an: Rapò Ka ak Revizyon Literati a. Urol Int. 2009;83:116–8.

2. Chen D, Ye ZI, Wu X, Shi B, Zhou L, Sun S, Wei B, et al. Chondrosarcoma mesenchymal prensipal ak envazyon ren bilateral ak kalsifikasyon nan basen ren an: Yon rapò ka ak revizyon nan literati a. Oncol Lett. 2015;10:1075–8.

3. Xu H, Shao M, Solèy H, Li S. Prensipal mesenchymal chondrosarcoma nan ren an ak implant synchrone ak enfiltre karsinom urothelial nan urèt la. Diagnostik Pathol. 2012;7:125–7.

4. Takuji K, Suzuki Y, Takata RYO, Takata KOH, Sakuma T, Fujioka T. Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma nan ren an. Int J Urol. 2006; 13:285–6.

5. Malhotra C, Doolittle C, Rodil J, Vezeridis M. Mesenchymal chondrosarcoma nan ren an. Kansè. 1984;54:2495–9.

6. Daniel R, Silvia G, De la Cueva T, Paz M, Lloyd A, Antonio B, et al. Se transfòmasyon selil souch mesenchymal imen ki asosye ak yon tranzisyon mesenchymal-epitelial. Exp Cell Res. 2008;314:691–8.

7. Tyagi R, Kakkar N, Vasishta RK, Aggarwal MM. Mesenchymal chondrosarcoma nan ren an. Int J Urol. 2014;30:225–7.

8. Husain A, Eigl B, Trpkov K. Konpoze chromophobe karsinom selil ren ak diferansyasyon sarcomatoid ki gen osteosarcoma, chondrosarcoma, metaplazi squamous, ak asosye kolekte kansinòm kanal: Yon rapò ka. Anal Quant Cytopathol Histopathol. 2014;36:235–40. Disponib nan

9. Callagher J, Winslow D, Grossman A. Coexistant chondrosarcoma ak tranzisyon-selil karsinom nan ren an. Uroloji. 1974;3:473–7.

10. Mehanna D, Rao S. Metastaz fwa nan chondrosarcoma ren. Singapore Med J. 2004;45:183–5.

11. Pani KC, Yadav M, Priyaa PV, Kumari N. Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma nan kote ki pa nòmal ki enplike larat ak ren ak yon revizyon nan literati a. Ind J Pathol Microbiol. 2017;60:262–5.

12. Lee A, Hayes M, Lebrun D, ​​Espinosa I, Nielsen G, Rosenberg A, et al. FLI-1 fè distenksyon ant sarkòm Ewing ak osteosarkòm ti selil ak chondrosarcom mesenchymal. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2011;19:233–8.

13. Wang L, Motoi T, Khanin R, Olshen A, Mertens F, Bridge J, et al. Idantifikasyon yon nouvo fizyon HEY1-NCOA2 renouvlab nan chondrosarcoma mesenchymal ki baze sou yon ekran done ekspresyon nan tout genòm nan nivo ekson. Jèn Kwomozòm Kansè. 2012;51:127–39.

14. Terek RM, Healey JH, Garin-Chesa P, Mak S, Huvos A, Albino AP. p53 mitasyon nan chondrosarcoma. Diagn Mol Pathol. 1998;7:51–6.

15. Midi AP, Vlatkovic N, Polanski R, Maguire M, Shawki H, Parsons K, et al. p53 ak MDM2 nan karsinom selil ren: Biomarkers pou pwogresyon maladi ak objektif terapetik nan lavni. Kansè. 2010;116:780–90.

16. Gherman V, Tomuleasa C, Bungardean C, Crisan N, Ona V, Feciche B, et al. Jesyon nan chondrosarcom mesenchymal ren ekstraskeletal. BMC Surg. 2014;14:107–10.

17. Salehipour M, Hosseinzadeh M, Sisakhti AM, Parvin VAM, Sadraei A, Adib A. Renal extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma: Yon rapò ka. Rep. Ka Urol 2017;12:23–5.