Transplantasyon selil souch ematopoyetik pou timoun ki gen erè nan iminite
Apr 21, 2023
Sa a se yon analiz retrospektiv sou karakteristik klinik timoun ki gen erè iminite ki fèt yo ki te sibi yon transplantasyon selil souch ematopoyetik (HSCT). Malgre laj mwayèn nan dyagnostik la te 24.4 mwa, li te 51.9 mwa nan HSCT. Gen yon bezwen ijan pou amelyore konsyans, elaji rejis donatè yo ak kòmanse tès depistaj tibebe ki fèk fèt pou erè ki fèt oswa iminite.
Iminite refere a kapasite kò a pou reziste envazyon an nan divès kalite patojèn ekstèn, ki se reyalize ki baze sou fonksyon an nan sistèm iminitè a. Nan sikonstans nòmal, sistèm iminitè a pral rekonèt divès kalite patojèn ki ekspoze nan kò imen an, ak Lè sa a, ranpli travay la nan reziste patojèn nan aksyon an nan selil iminitè ak molekil iminitè.
Nan lavi chak jou nou, nou ta dwe tou peye atansyon a amelyore iminite nou an, tankou yon rejim alimantè ki an sante ak fè egzèsis apwopriye. Cistanche ka amelyore iminite nan lavi nou. Cistanche se moun rich nan divès sibstans antioksidan, tankou vitamin C, Karotèn, elatriye engredyan sa yo ka retire radikal gratis, diminye estrès oksidatif, ak amelyore rezistans nan sistèm iminitè a.
Klike sou benefis sante nan cistanche
Mo kle:
Troubles defisyans iminitè prensipal yo.
Erè ki fèt nan iminite oswa maladi defisyans iminitè prensipal yo (PIDDs) rive ak yon frekans nan 1 nan 5000 a 1 nan 1000 [1] epi yo souvan mal dyagnostike sa ki lakòz morbidite ak mòtalite evite [2]. Tès dyagnostik ak transplantasyon selil souch ematopoyetik (HSCT) pa gen aksè inifòm [3].
Kolèj Medikal Gouvènman an, Kozhikode, yon lopital swen siperyè nan Kerala, ak CSIR Institute of Genomics and Integrative Biology, Delhi te fè yon pwogram sou prensipal maladi defisyans iminitè sou senk dènye ane yo. Malgre ke HSCT se souvan sèlman opsyon gerizon, nou depann de sant andeyò eta a. Etid la te fèt pou dokimante karakteristik klinik timoun ki te sibi HSCT pou yon erè iminite fèt.
Yo te jwenn dosye lopital timoun ki gen PIDD ki te ale nan klinik defisyans iminitè a soti nan mwa jen 2015 rive nan me 2020 epi yo te analize done moun ki te sibi HSCT. Sèlman timoun ki te konplete omwen 3 mwa apre HSCT yo te enkli. Varyab yo etidye yo enkli laj nan dyagnostik aparisyon ak nan HSCT, sèks, relasyon ak donatè selil souch, tan depi HSCT, ak makè dyagnostik jenetik oswa fenotipik. Varyab kantitatif yo te antre sou yon fèy done Excel ak frekans ak asosyasyon yo te kalkile lè l sèvi avèk pake estatistik Epi Info (vèsyon 7.2.3.1).
HSCT te fèt nan 13/67 (19.4 pousan, 11 ti gason). Endikasyon yo enkli sendwòm Wiskott-Aldrich (4, 30.8 pousan), ak defisi adezyon lekosit, defisyans iminitè grav konbine, ak agammaglobulinemi ki lye ak X nan de chak (15.4 pousan) netropeni konjenital Fanconi anemi, ak sendwòm hyper IgM te dyagnostike yon timoun. chak. Laj medyàn (IQR) nan dyagnostik timoun ki te sibi HSCT te 14 mwa (premye katil, III katil). Laj medyàn (IQR) nan HSCT te 27.5 (premye katil, III katil) mwa ak entèval medyàn (IQR) ant dyagnostik ak HSCT te 7 (premye katil, III katil) mwa.
Nemoni frekans te karakteristik prezantasyon ki pi komen nan 7 (54 pousan) timoun, ki te swiv pa souvan po ak enfeksyon tisi mou nan 6 (46 pousan) ak otit medya frekan nan 4 (30.8 pousan). Absè souvan, dyare frekans, ak senyen te prezante karakteristik nan 2 (15 pousan) timoun yo chak. HSCT te fè nan yon timoun ki asymptomatik ak anemi Fanconi apre gran sè li te sikonbe nan menm maladi a.
Nan 13 timoun ki te sibi HSCT, 9 (69 pousan) timoun te gen yon donatè frè ak sè ki matche, ak 2 timoun chak (15 pousan) te matche transplantasyon donatè ki pa gen rapò (MUD) [4] ak transplantasyon selil souch aploidentik. Yo te itilize kondisyone entansite redui (RIC) [5] ak treosulfan ak fludarabine epi 12 timoun te soutni grefon. Te gen yon sèl rejè grèf ak rekonstitisyon otològ, ak yon dezyèm HSCT te lakòz engraftment soutni. Post-HSCT konplikasyon enkli sepsis bakteri, reyaktivasyon cytomegaloviral, tansyon wo esteroyid-induit, ak maladi grèf kont lame. Pa te gen okenn mòtalite ak dire an mwayèn nan siviv san evènman apre transplantasyon te 25.1 mwa.
HSCT te fèt pou 2 (15 pousan) timoun ki gen XLA. Malgre ke sa a se pa tretman estanda a, men li se yon opsyon posib kote disponiblite ak pri nan terapi ranplasman imunoglobulin yo se faktè limite ak paran yo pa pike sou ranplasman dire tout lavi [6].
Entèval medyàn ant aparisyon sentòm yo ak dyagnostik la te 9 mwa. Sa a mete aksan sou bezwen pou amelyore konsyantizasyon nan mitan pedyat [2]. Entèval an mwayèn ant dyagnostik ak HSCT te 40.9 mwa, kontablite pou mòtalite a wo. Yo dekri rezilta amelyore ak HSCT anvan 3.5 mwa anvan konplikasyon enfeksyon [7,8]. Pi piti timoun ki te sibi HSCT nan seri sa a te gen 5 mwa.
Rezilta HSCT pou timoun ki gen donatè ki pa gen rapò (MUD) ak donatè aploidentik yo amelyore globalman [4,9] tou de timoun nan seri sa a te gen bon rezilta. Limit etid la gen ladan ti gwosè echantiyon an ak tan varyab depi HSCT ak patipri rapèl posib.
Obstak prensipal yo nan itilizasyon pi laj nan HSCT rete pri a ak non-disponibilite nan donatè apwopriye. Yon politik nasyonal maladi ra ki adrese gwo enkyetid fanmi ki afekte yo ta dwe wout pou pi devan. Konsyantizasyon konsènan PIDD yo ta dwe rapidman ogmante, rejis donatè yo elaji ak finansman gouvènman an rasyonalize. Yon pwogram tès depistaj tibebe ki fèk fèt ta ede diminye mòtalite.
Rekonesans:
Dr Dhanasooraj, Syantis, MRU, Gov. Kolèj Medikal, Kozhikode; Doktè Ajith Kumar VT ak Doktè MP Jayakrishnan, Depatman Pedyatri, Kolèj Medikal Gouvènman an, Kozhikode; Athulya EP, Junior Research Fellow; ak Abhinav Jain ak Doktè Sridhar Sivasubbu nan CSIR - Enstiti Genomics and Integrative Biology, Delhi. Etik clearance: GMCKKD/RP2020/IEC/428; ki gen dat 29 me 2017.
Kontribye yo:
GMG: Konseptyalizasyon etid la, analiz done, ak ekri papye a. RR ak RU te sipèvize travay ak pwosedi pou HSCT; VS: fè travay jenetik la pou pasyan an. Tout otè yo te apwouve bouyon final papye a. Finansman: Komisyon Konsèy Rechèch Syans ak Jeni, Delhi, ak Fondasyon pou Maladi Defisyans Iminitè Prensipal (FPID); Enterè konpetisyon: Okenn deklare.
REFERANS
1. Tangye SG, Al-Herz W, Bousfiha A, et al. Erè iminite imen ki fèt yo: Mizajou 2019 sou Klasifikasyon nan Komite Ekspè Inyon Entènasyonal Sosyete Imunolojik yo. J Clin Immunol. 2020;40:66-81.
2. Kapoor N, Raj R. transplantasyon selil souch ematopoyetik pou maladi defisyans iminitè prensipal yo. Indian J Pediatr. 2016;83:450- 54.
3. Jindal AK, Pilania RK, Rawat A, Singh S. Twoub iminodefisyans prensipal nan peyi Zend - Yon revizyon sitiyasyon. Avant Immunol. 2017; 8:714.
4. Dalal I, Reid B, Doyle J, et al. Matched transplantasyon mwèl zo ki pa gen rapò pou iminodefisyans konbine. Transplantasyon mwèl zo 2000;25:613-21.
5. Rao K1, Amrolia PJ, Jones A, et al. Amelyore siviv apre transplantasyon mwèl zo donatè ki pa gen rapò nan timoun ki gen iminodefisyans prensipal lè l sèvi avèk yon rejim kondisyone entansite redwi. San. 2005;105:879-85.
6. Ikegame K, Imai K, Yamashita M, H, et al. Transplantasyon selil souch allojenik pou agammaglobulinemi ki lye ak X lè l sèvi avèk kondisyone entansite redwi kòm yon modèl rekonstitisyon iminite umoral. J Hematol Oncol. 2016; 9:9.
7. Szabolcs, M. Cavazzana-Calvo, A. Fischer, Veys P. transplantasyon mwèl zo pou maladi iminodefisyans prensipal yo. Klinik Pedyat North Am. 2010;57: 207-237.
8. Mitchell R, Nivison-Smith I, Anazodo A, et al. Rezilta transplantasyon selil souch ematopoyetik nan iminodefisyans prensipal: yon rapò ki soti nan gwoup nkoloji ematoloji Ostralyen ak New Zeland pou Timoun yo ak Rejis moun k ap resevwa transplantasyon mwèl zo nan Ostrali. Biol Blood Marrow Transplant. 2013;19:338-43.
9. Yadav SP. Transplantasyon mwèl zo pou maladi defisyans iminitè prensipal nan peyi Zend: sot pase, prezan ak lavni. Ameriken Pedyatr. 2018;55:657-58.
For more information:1950477648nn@gmail.com
